Ραβδομυοσάρκωμα

Όλες οι πληροφορίες που δίνονται εδώ είναι μόνο γενικής φύσης, η θεραπεία όγκων ανήκει πάντα στα χέρια ενός έμπειρου ογκολόγου!

Συνώνυμα

Όγκος μυών, όγκος μαλακών ιστών, σάρκωμα μαλακών ιστών

Αγγλικά: rhabdomyosarcoma

ορισμός

Ένα ραβδομυοσάρκωμα είναι ένα σπάνιο σάρκωμα μαλακού ιστού, η προέλευση του οποίου προέρχεται από τους ραβδωτούς μύες (rhabdo = εγκάρσιος ραβδωτός, μυο- = μυς). Το ραβδομυοσάρκωμα είναι μια (υπο) μορφή σαρκώματος, η οποία κατηγοριοποιείται ανάλογα με τον καρκίνο των οστών, των μαλακών ιστών ή του συνδετικού ιστού.

Περίληψη

Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το πιο κοινό σάρκωμα μαλακών ιστών στην παιδική ηλικία. Υπάρχουν τρεις διαφορετικές μορφές ραβδομυοσάρκωμα, οι οποίες διαφέρουν στο σχήμα των κυττάρων τους όταν εξετάζονται με μικροσκόπιο. Θα πρέπει να αναφέρονται παρακάτω και να περιγραφούν εν συντομία στη μορφή κελιού τους:

• Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα: ανώριμα κύτταρα σε σχήμα ατράκτου
• κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα: πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα (διάφοροι πυρήνες κυττάρων). Επιπλέον, οι ραβδομυοβλάστες εμφανίζουν εγκάρσιες κυτταροπλασματικές ραβδώσεις.
• πολυμορφικό ραβδομυοσάρκωμα: στρογγυλεμένοι, επιμήκεις κυτταρικοί πυρήνες. έντονος πυρηνικός πολυμορφισμός.

Τα ραβδομυοσάρκωμα βρίσκονται κυρίως στην περιοχή των ραβδωτών μυών, αλλά τις περισσότερες φορές βρίσκονται στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού, στον ουρογεννητικό σωλήνα και στα άκρα.

Τα ραβδομυοσάρκωμα αισθάνονται διαφορετικά από την άποψη των συμπτωμάτων. Η μορφή των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη θέση του σαρκώματος. Ο πόνος και οι πιθανές λειτουργικές διαταραχές είναι από τα πιο κοινά συμπτώματα μιας τέτοιας ασθένειας.

Εάν το παιδί σας έχει τέτοια συμπτώματα, ο γιατρός συνήθως κανονίζει την εξέταση ακτινογραφίας, η οποία, εάν υπάρχει υποψία, μπορεί συνήθως να οδηγήσει σε περαιτέρω εξετάσεις. Για παράδειγμα, ένα δείγμα ιστού (Βιοψία) σερβίρισμα. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, γίνεται διάκριση μεταξύ διαφορετικών μορφών ραβδομυοσάρκωμα, έτσι ώστε εάν υπάρχει η ασθένεια, πρέπει επίσης να δοθεί προσοχή στο σχήμα των κυττάρων για ακριβέστερο προσδιορισμό (μικροσκοπική εξέταση).

Η θεραπεία είναι πάντα ξεχωριστά προσαρμοσμένη. Κυμαίνεται από ριζική χειρουργική επέμβαση έως ανοσοενισχυτική χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία (ακτινοθεραπεία). Ποια μορφή θεραπείας πρέπει να αναζητείται ατομικά εξαρτάται πάντα από την ατομική κλινική εικόνα.

Οι προγνώσεις είναι επίσης πολύ ατομικές και εξαρτώνται με έναν ειδικό τρόπο από τον εντοπισμό, την έκταση και το σχήμα (βλέπε παραπάνω) του σαρκώματος. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 60%. Μπορεί να περιγραφεί ως μάλλον δυσμενής, καθώς το ραβδομυοσάρκωμα επανεμφανίζεται (ανανεωμένη ανάπτυξη όγκου) εντός ενός έως δύο ετών. Η θεραπεία που πραγματοποιείται έχει επίσης μεγάλη επίδραση στην αντίστοιχη πρόγνωση.

Σκαλωσιά

Μόλις υπάρχει υποψία ότι ένα παιδί έχει ραβδομυοσάρκωμα, διοργανώνονται περαιτέρω εξετάσεις. Μόλις επιβεβαιωθεί η ασθένεια, πρέπει να ανακαλυφθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν ήδη επεκταθεί σε άλλα μέρη του σώματος, καθώς αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να σχεδιάσετε ατομικά και επαρκώς τη θεραπεία. Αυτές οι εξετάσεις εξυπηρετούν το λεγόμενο στάδιο.

Υπάρχουν διαφορετικά συστήματα για τη διαίρεση των σταδίων. Συνήθως βασίζονται στο μέγεθος, την αρχική τοποθεσία και την έκταση (πιθανής) επέκτασης.
Τα στάδια θα συζητηθούν με περισσότερες λεπτομέρειες παρακάτω. Τα στάδια δεν αντιστοιχούν στα λεγόμενα προοδευτικά στάδια, αλλά χρησιμεύουν για να περιγράψουν την ατομικά έντονη κατάσταση της νόσου.

Στάδιο 1:
Θέση του καρκίνου:

• • στο μάτι

  • κοντά στο όργανο του σεξ

  • στην ουροδόχο κύστη

  • στην περιοχή του κεφαλιού και / ή του λαιμού

Στάδιο 2:

• • Το ραβδομυοσάρκωμα βρέθηκε σε ένα μέρος του σώματος. Τα μέρη του σώματος, ωστόσο, δεν είναι αυτά που αναφέρονται στο στάδιο 1.

  • Η διάμετρος του όγκου <5 cm.

  • Χωρίς επέκταση στους λεμφαδένες.

Στάδιο 3:

• • Το ραβδομυοσάρκωμα βρέθηκε σε ένα μέρος του σώματος. Τα μέρη του σώματος, ωστόσο, δεν είναι αυτά που αναφέρονται στο στάδιο 1.

  • Η διάμετρος του όγκου ≥ 5 cm.

  • Ο καρκίνος εξαπλώνεται στους λεμφαδένες που βρίσκονται κοντά στο ραβδομυοσάρκωμα.

Στάδιο 4:

• • Μετάσταση του ραβδομυοσάρκωμα κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Υποτροπή:

• • Υποτροπή - σχηματισμός μετά από θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα. Οι υποτροπές μπορούν να επαναληφθούν στο ίδιο μέρος ή να επηρεάσουν άλλα μέρη του σώματος.

εντοπισμός

Τα ραβδομυοσάρκωμα είναι ιδιαίτερα κοινά στην περιοχή κεφαλής / λαιμού, στον ουρογεννητικό σωλήνα (ουροποιητικό σύστημα) και στα άκρα. Κατ 'αρχήν, τα ραβδομυοσάρκωμα μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε στο σώμα.

Οι μεταστάσεις σχηματίζονται ιδίως στους πνεύμονες και τα οστά, στον εγκέφαλο και στα πυελικά όργανα.

Συμπτώματα

Τα ραβδομυοσάρκωμα αισθάνονται διαφορετικά από την άποψη των συμπτωμάτων. Η μορφή των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη θέση και την έκταση του σαρκώματος.

Τα ουρογεννητικά (κατώτερο ουροποιητικό σύστημα) προκαλούν ραβδομυοσάρκωμα πολύ συχνά πόνος στο στομάχι, Αιματουρία (= αίμα στα ούρα), δυσουρία (= Επώδυνη ούρηση), Δυσκοιλιότητα (= δυσκοιλιότητα) και κολπική αιμορραγία σε γυναίκες ασθενείς, αλλά οίδημα των όρχεων σε άνδρες ασθενείς.

Αιτία στα άκρα Οι ραβδομυοσάρκωμα από τη μία πλευρά επώδυνη, αλλά και ανώδυνη διόγκωση. Οι λειτουργικοί περιορισμοί μπορούν επίσης να αποτελούν μέρος των συμπτωμάτων ραβδομυοσάρκωμα.

Όπως προαναφέρθηκε, ο εντοπισμός είναι καθοριστικός παράγοντας για τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Στο στάδιο 1 ραβδομυοσάρκωμα, για παράδειγμα, ο βολβός του οφθαλμού προεξέχει ή μετατοπίζεται, συμπεριλαμβανομένου του Ρινική αναπνοή μπορεί να παρεμποδιστεί ή να εμφανιστεί διόγκωση της γνάθου ή διαταραχές της ακοής.

διάγνωση

Εάν υπάρχει υποψία ραβδομυοσάρκωμα, για παράδειγμα λόγω των συμπτωμάτων, χρησιμοποιούνται συνήθως μέθοδοι απεικόνισης για διαγνωστικό προσδιορισμό. Αυτό περιλαμβάνει, για παράδειγμα, εξετάσεις ακτίνων Χ, αλλά και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRT) ή σπινθηρογραφία. Μια βιοψία (= εξέταση ιστού) μπορεί να εξεταστεί για διαγνωστική επικύρωση και για λεπτομερέστερο σχεδιασμό θεραπευτικών μέτρων.

πρόβλεψη

Οι προγνωστικές πιθανότητες μακροχρόνιας θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο. Ο κανόνας είναι: όσο υψηλότερο είναι το στάδιο, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Καθώς Στάδιο Ι οι πιθανότητες ανάκαμψης περίπου στο 80% μπορεί να δει, βρίσκονται στο Στάδιο IV κατά μέσο όρο μόνο στις 20 τοις εκατό.

Οι προγνώσεις εξαρτώνται επομένως με έναν ειδικό τρόπο από τη θέση, το μέγεθος και τον πιθανό σχηματισμό μεταστάσεων.

Το μέσο πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι περίπου 60%.