Σύνδρομο Klippel-Feil

Συνώνυμα: συγγενής τραχήλου της μήτρας

ορισμός

Το λεγομενο Σύνδρομο Klippel-Feil δηλώνει α έμφυτος Δυσμορφία, ειδικά το Αυχενική σπονδυλική στήλη ανησυχίες. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι ένα Προσκόλληση από Αυχενικοί σπόνδυλοι που μπορεί να σχετίζεται με άλλες δυσπλασίες.
Το σύνδρομο Klippel-Feil περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Maurice Klippel, έναν Γάλλο νευρολόγο και ψυχίατρο, και τον André Feil, επίσης Γάλλο νευρολόγο, και πήρε το όνομά του.
Η συχνότητα με την οποία εμφανίζεται αυτό το σύνδρομο καθορίζεται με 1:50000 υποδεικνύεται, έτσι ανήκει στο σπανιότερα Ασθένειες.

Ραντεβού με έναν ειδικό στην πλάτη;

Θα χαρούμε να σας συμβουλεύσω!

Ποιός είμαι?
Το όνομά μου είναι dr. Νικολά Γκούμπερτ. Είμαι ειδικός στην ορθοπεδική και ιδρυτής του .
Διάφορα τηλεοπτικά προγράμματα και έντυπα μέσα αναφέρουν τακτικά για τη δουλειά μου. Στην τηλεόραση HR μπορείτε να με βλέπετε κάθε 6 εβδομάδες ζωντανά στο "Hallo Hessen".
Αλλά τώρα φαίνεται αρκετά ;-)

Η σπονδυλική στήλη είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Από τη μία πλευρά εκτίθεται σε υψηλά μηχανικά φορτία, από την άλλη έχει μεγάλη κινητικότητα.

Η θεραπεία της σπονδυλικής στήλης (π.χ. κήλη δίσκου, σύνδρομο όψης, στένωση foramen κ.λπ.) συνεπώς απαιτεί πολλή εμπειρία.
Επικεντρώνομαι σε μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών της σπονδυλικής στήλης.
Ο στόχος οποιασδήποτε θεραπείας είναι η θεραπεία χωρίς χειρουργική επέμβαση.

Ποια θεραπεία επιτυγχάνει τα καλύτερα αποτελέσματα μακροπρόθεσμα μπορεί να καθοριστεί μόνο μετά από εξέταση όλων των πληροφοριών (Εξέταση, ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία κ.λπ.να αξιολογηθεί.

Μπορείτε να με βρείτε σε:

• Lumedis - ο ορθοπεδικός χειρουργός σας
  14 Kaiserstrasse
  60311 Φρανκφούρτη αμ Μάιν

Απευθείας στην ηλεκτρονική συνάντηση ραντεβού
Δυστυχώς, προς το παρόν είναι δυνατό μόνο να κλείσετε ραντεβού με ιδιωτικούς ασφαλιστές υγείας. Ελπίζω για την κατανόησή σας!
Περισσότερες πληροφορίες για τον εαυτό μου μπορείτε να βρείτε στο Dr. Νικολά Γκούμπερτ

αιτίες

Η αιτία αυτής της ασθένειας βρίσκεται ήδη στο Πρώιμη εγκυμοσύνηόταν ορισμένα μέρη του ιστού του εμβρύου, το λεγόμενο αυχενικοί σομίτεςμην ωριμάσετε σωστά ή δεν αναπτύσσονται ως συνήθως. Δεν είναι ακόμη σαφές γιατί αυτή η αναπτυξιακή διαταραχή εμφανίζεται καθόλου. Η έκφραση αυτού του συνδρόμου είναι εξαιρετικά διαφορετική και μπορεί να είναι εντελώς αβλαβής και να είστε σχεδόν ορατοί ή με σοβαρές δυσπλασίες συνοδεύτηκε.
Το σύνδρομο Klippel-Feil χαρακτηρίζεται από το συγχώνευση δύο ή περισσότερων Σπονδυλικά σώματα της περιοχής του λαιμού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ολόκληρη η αυχενική σπονδυλική στήλη μπορεί να συντηχθεί μαζί. Χαρακτηριστικό είναι επίσης ένα βαθιά γραμμή μαλλιών και ως αποτέλεσμα της σπονδυλικής ανάπτυξης πολύ κοντός λαιμός Με Σκληρυντικό λαιμού και ένα Λανθασμένη στάση του κεφαλιού, ένα Torticollis, που ονομάζεται επίσης torticollis osseus. Αυτά τα τυπικά κλινικά σημεία, ωστόσο, βρίσκονται μόνο στο 34 – 74 % τον ασθενή, καθώς το εύρος κίνησης συχνά διατηρείται καλά.

Οι οστικές προσκολλήσεις μπορεί να οδηγήσουν σε δυσφορία ανάλογα με τη σοβαρότητά τους. Η κινητικότητα της αυχενικής μοίρας μπορεί να περιοριστεί σοβαρά. Ωστόσο, η έλλειψη κινητικότητας αντισταθμίζεται εν μέρει από άλλες σπονδυλικές αρθρώσεις που βρίσκονται μεταξύ, πάνω ή κάτω από τις προσκολλήσεις, οι οποίες στη συνέχεια συχνά υπερκινητικό είναι. Ωστόσο, αυτό σημαίνει επίσης ότι οι υπερκινητικές περιοχές της σπονδυλικής στήλης είναι λιγότερο σταθεροποιημένες, γι 'αυτό μπορεί να προκύψουν σοβαρά προβλήματα σε αυτές τις περιοχές, όπως τραυματισμός Ορόσημα στην περιοχή του λαιμού, αστάθεια ή ένα Σπονδυλάρθρωση (εκφυλιστικές αλλαγές στις αρθρώσεις του σπονδυλικού τόξου). Εάν η πρώτη αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης μεταξύ των οστών του κρανίου και των λεγόμενων Οστά του Άτλαντα σύντηξη, αυτή η δυσπλασία προκαλεί περισσότερη δυσφορία από τις αρθρώσεις κάτω.

Συμπτώματα

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι Περιορισμός κίνησης, ένας πονοκέφαλος, Προδιάθεση για ημικρανία, Πονόλαιμος και Πόνος στα νεύραπροκαλείται από μη φυσιολογικό σχηματισμό των σπονδύλων, οι οποίοι στη συνέχεια διεγείρουν μηχανικά τις αναδυόμενες νευρικές ρίζες, ή από κυρίως συγγενή στένωση του Σπονδυλικό κανάλι, το λεγόμενο Μυελοπάθεια.

Επιπλέον, υπάρχουν πολλά που σχετίζονται με αυτό Δυσλειτουργίες και συμπτώματα. Έτσι μπορεί να υπάρχουν άλλες οστικές ανωμαλίες, όπως μία Ανύψωση λεπίδας ώμου (Παραμόρφωση του Sprengel), Ανωμαλίες πλευρών, ενοχλημένος Ανάπτυξη δακτύλων, καθώς και μια βαθύτερη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, όπως μια έντονη Κύφωση ή ακόμη και ένα Σκολίωσηπου πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί εγκαίρως.
Άλλες ανωμαλίες μπορεί να εμφανιστούν σε Σχισμένο χείλος και ουρανίσκο, Οδοντικές διαταραχές, το λεγόμενο Spina bifida, Παράλυση των μυών των ματιών (Σύνδρομο Duane) ή λανθασμένη τοποθέτηση του αυτιού με συνοδευτικό κώφωση αποτελούμαι.
Είναι επίσης χαρακτηριστικά Παραμορφώσεις του Καρδιά ή des Ουροποιητικό σύστημα, γι 'αυτό κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Klippel-Feil είναι πάντα ένα Υπερηχητικός του ουροποιητικού συστήματος πρέπει να γίνει, καθώς αυτές οι δυσπλασίες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές στην αρχή.

Διάγνωση και θεραπεία

Ωστόσο, πολλοί ασθενείς στους οποίους η διάγνωση δεν είναι προφανής δεν παρουσιάζουν συμπτώματα και διάγνωση μέχρι την ενηλικίωση. Το σύνδρομο Klippel-Feil διαγιγνώσκεται μέσω κλινικής εξέτασης και, για μια ακριβή αναπαράσταση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, μια εξέταση ακτίνων Χ σε 2 επίπεδα προκειμένου να είναι σε θέση να δει την ακριβή τοποθεσία και την έκταση της δυσπλασίας.
Επιπλέον, συχνά γίνεται μαγνητική τομογραφία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (προτιμάται η αξονική τομογραφία σε μικρά παιδιά λόγω της έκθεσης σε ακτινοβολία) ή CT για τον προσδιορισμό πιθανής βλάβης ή συστολής του νωτιαίου μυελού και για την ανακάλυψη σχετικών ανωμαλιών.

Δυστυχώς, το σύνδρομο Klippel-Feil δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη. Η θεραπεία είναι συνήθως ατομική με τη μορφή φυσικοθεραπείας για την ενίσχυση των μυών που συγκρατούν και για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Σε χειρότερες περιπτώσεις, οι ενέσεις της σπονδυλικής στήλης μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε περίπτωση σοβαρού πόνου ή, σε πολύ συγκεκριμένες περιπτώσεις με σοβαρή αστάθεια σε σπονδυλική άρθρωση, μπορεί να ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Ασθενείς με έντονη υπερκινητικότητα σε ορισμένα σπονδυλικά τμήματα θα πρέπει σε κάθε περίπτωση να περιορίσουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες και να μην εκτελούν τραυματισμένες κινήσεις που ασκούν μεγάλη πίεση στην αυχενική σπονδυλική στήλη, ώστε να μην προκαλέσουν βλάβη στον νωτιαίο μυελό.

πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά διαφορετική και εξαρτάται πολύ από το άτομο Έκφραση ασθένειας και έχει ήδη συμβεί Επακόλουθη ζημιά από. Ωστόσο, η αιτία του συνδρόμου Klippel-Feil δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί. Επίσης, τα παράπονα λαμβάνουν χώρα συνήθως στο πλαίσιο εκφυλιστικές αλλαγές η σπονδυλική στήλη αυξάνεται με την ηλικία. Όσον αφορά το προσδόκιμο ζωής, το σύνδρομο Klippel-Feil έχει καλή πρόγνωση και οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ζήσουν σε μεγάλο βαθμό φυσιολογική ζωή. Η χειρουργική επέμβαση είναι πολύ σπάνια απαραίτητη. Ωστόσο, οι μη αναγνωρισμένες συνοδευτικές δυσπλασίες μπορούν να γίνουν σοβαρές Επιπλοκές να οδηγήσει.