Πλασμακυττάρωμα

Όλες οι πληροφορίες που δίνονται εδώ είναι μόνο γενικής φύσης, η θεραπεία όγκων ανήκει πάντα στα χέρια ενός έμπειρου ογκολόγου!

Συνώνυμα

πολλαπλό μυέλωμα, νόσος Kahler, νόσος Kahler, νόσος Kahler

ορισμός

ΕΝΑ πολλαπλό μυέλωμα, το οποίο είναι επίσης συνώνυμο με Πλασμακυττάρωμα αναφέρεται είναι ένα Κακοήθης νόσος (όγκος) των Β λεμφοκυττάρωναυτό στο λευκά αιμοσφαίρια ανήκω..

Τα Β-λεμφοκύτταρα αποτελούν μέρος του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος και κυρίως εισέρχονται στο Λεμφαδένες και στο αίμα πριν.

Εξ ορισμού, το πλασμυκύτωμα είναι ένα από τα Μη λέμφωμα Hodgkin με χαμηλή κακοήθεια (κακία) και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ελαττωματικών ανοσοσφαιρινών.

Περίληψη

Η ασθένεια Η νόσος του Kahler Όπως πολλές ασθένειες, πήρε το όνομά του από τον ανακάλυψή του, τον βιενέζικο γιατρό Otto Kahler.
Η νόσος του Kahler είναι επίσης ιατρική Πλασμακυττάρωμα ή πολλαπλό μυέλωμα που ονομάζεται.

Αυτή είναι μια κακοήθης νόσος που προσβάλλει τα λευκά αιμοσφαίρια στο Μυελός των οστώνπου μπορεί επίσης να επηρεάσει όργανα εκτός του μυελού των οστών καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Σε αυτήν την περίπτωση, μιλάμε για ένα εξωμυελικό πολλαπλό μυέλωμα.

Κύτταρα πλάσματος ανήκουν επίσης στην ομάδα των λευκών αιμοσφαιρίων Λευκοκύτταρα που ονομάζεται. Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα μας, όλοι τους είναι απασχολημένοι με την καταπολέμηση των εισβολέων (π.χ. ιούς και βακτήρια).
Τα κύτταρα πλάσματος σχηματίζουν αυτά που είναι γνωστά ως ανοσοσφαιρίνες, ουσίες που μπορούν να επισημάνουν τα βακτήρια και οι ιοί, ώστε να είναι αναγνωρίσιμα στα φαγοκύτταρα του ίδιου του σώματος.
Στο πολλαπλό μυέλωμα συνήθως μόνο ένας τύπος κυττάρων πλάσματος πολλαπλασιάζεται (εξ ου και η έκφραση: μονοκλωνικό = ξεκινώντας από ένα μόνο κορμό). Αυτό σημαίνει ότι σε ένα σημείο του χρόνου ένα κύτταρο πλάσματος εκφυλίζεται και πολλαπλασιάζεται. Έτσι σχηματίζει πολλές πανομοιότυπες εικόνες του δικού του κελιού.
Δεδομένου ότι είναι σημαντικό να είμαστε σε θέση να αντιδράσουμε στους πολλούς διαφορετικούς εισβολείς στο ανθρώπινο σώμα, χρειαζόμαστε πολλά διαφορετικά κύτταρα πλάσματος. Ωστόσο, δεδομένου ότι τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος παράγουν όλα τα ίδια ανοσοσφαιρίνες (δείκτες άμυνας, μερικώς ελαττωματικοί ή ελλιπείς), δεν είναι πλέον δυνατή μια συγκεκριμένη άμυνα.
Οι ελαττωματικές ανοσοσφαιρίνες (απωθητικά) ονομάζονται επίσης Παραπρωτεΐνες ή Μ πρωτεΐνες καθορισμένο.
Μερικές από αυτές είναι ατελείς πρωτεΐνες αλυσίδες που μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα με τη βοήθεια της ηλεκτροφόρησης. Αυτές οι αλυσίδες πρωτεΐνης θα είναι επίσης Λευκό αυγού Bence Jones ή Πρωτεΐνες Bence Jones που ονομάζεται. Όγκοι που παράγουν αυτές τις πρωτεΐνες επίσης Ελαφρές αλυσίδες - μυέλωμα που ονομάζεται.
Ιδιαίτερα εκφυλισμένες μορφές πλασμυτώματος δεν μπορούν πλέον να παράγουν αμυντικές πρωτεΐνες. Είναι το λεγόμενο μη εκκρίνοντας μυέλωμα.

Το πλασμακύτωμα δεν θέτει κανένα πραγματικό Μεταστάσεις. Οι συστάδες όγκων μπορεί να επηρεάσουν τα εσωτερικά όργανα. Εάν το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται έντονα στο μυελό των οστών, μπορεί να συμβεί διάλυση των οστών (λύση). Αυτό αποδυναμώνει το οστό και μπορεί να οδηγήσει σε λεγόμενα παθολογικά κατάγματα. Τα παθολογικά κατάγματα είναι κατάγματα που προκαλούνται από την ανάπτυξη όγκων.

συχνότητα

Συνολικά, το πλασμυκύτωμα είναι μια σπάνια ασθένεια. Η επίπτωση, δηλαδή το ποσοστό νέων κρουσμάτων ανά έτος, είναι περίπου 3 ανά 100.000 κατοίκους. Οι άνδρες αρρωσταίνουν λίγο πιο συχνά από τις γυναίκες.

Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες · ένα περιστατικό πριν από την ηλικία των 60 είναι ασυνήθιστο, αλλά πιθανό.

βασική αιτία

Plasmacytoma με εμπλοκή του κρανίου

Όπως έχει ήδη περιγραφεί παραπάνω, το πλασμυκύτωμα / πολλαπλό μυέλωμα ανήκει στην ομάδα λεμφωμάτων χαμηλού βαθμού μη Hodgkin. Χαμηλή κακοήθεια σημαίνει: ελαφρώς κακοήθη. Ωστόσο, αυτό δεν αναφέρεται στην πρόβλεψη, αλλά στη συμπεριφορά ανάπτυξης.

Η αιτία θεωρείται ο κακοήθης εκφυλισμός ενός Β λεμφοκυττάρου. Αυτό το αρχέγονο κελί πολλαπλασιάζεται με ανεξέλεγκτο τρόπο και δημιουργεί πανομοιότυπα αντίγραφα του δικού του κελιού. Αυτή η γενετική σχέση μπορεί να αποδειχθεί στο αίμα και χρησιμοποιείται για τη διάγνωση μέσω της ανίχνευσης μονοκλωνικών αντισωμάτων.

Ακόμη και μετά από εντατική έρευνα, η ανάπτυξη του πλασμυτώματος δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί σε όλα τα στάδια.
Πολλοί καρκίνοι αίματος σχετίζονται με ιογενείς ασθένειες, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος ή χημειοθεραπεία. Για πολλαπλό μυέλωμα, δεν έχουν βρεθεί ενδείξεις για οποιαδήποτε εμπλοκή αυτών των παραγόντων στην ανάπτυξη.
Ωστόσο, είναι γνωστό ένα κληρονομικό στοιχείο.

Συμπτώματα

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα που είναι σίγουρα ενδεικτικά του πολλαπλού μυελώματος. Στο γενικά συμπτώματα αρίθμηση:

  • Ένα συχνά εμφανιζόμενο χαρακτηριστικό είναι η εξασθένηση της γενικής κατάστασης γενικό αίσθημα ασθένειας, Κόπωση, απώλεια βάρους και ελαφρώς αυξημένη θερμοκρασία
  • Βήμα στην πλειονότητα των ασθενών Πόνος στα οστά επί. Είναι συχνά το πρώτο σημάδι ότι οι ασθενείς οδηγούν στο γιατρό. Αυτός ο πόνος στα οστά εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης (Πόνος στην πλάτη) επί. Προκαλούνται από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων στο οστό και η αργή σκελετική καταστροφή που προκαλείται μπορεί να οδηγήσει σε μία Σπονδυλικό κάταγμα Έλα. Αυτή η καταστροφή εξετάζεται επίσης στην ακτινογραφία Οστική βλάβη για να αναγνωρίσει. Αυτό που φαίνεται παραπάνω Εικόνα ακτίνων Χ του κρανίου δείχνει έντονα οριοθετημένη διάλυση των οστών (Οστεόλυση), που είναι τυπικά της νόσου του Kahler.
  • Λόγω ενός πολύ υψηλά επίπεδα ασβεστίου ή η πάχυνση του αίματος μπορεί να προκαλέσει σύγχυση και ναυτία Κάνω εμετό Έλα. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει πιο συχνά στα τελικά στάδια της νόσου.
  • Λόγω του διαταραγμένου ανοσοποιητικού συστήματος, υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη.

Αποθέσεις αμυλοειδούς στον ιστό (δείγμα εξέτασης ιστών)

Εάν παράγονται αλυσίδες πρωτεϊνών, αυτές μπορούν νεφρό βουλώνω. Η συνέπεια μπορεί να είναι Νεφρική ανεπάρκεια είναι.
Λόγω της υπερπαραγωγής μονοκλωνικών αντισωμάτων, αυτά μπορούν να εναποτίθενται σε όλο το σώμα. Το λεγόμενο αμυλοειδές μπορεί να βρεθεί σε πολλά όργανα. Αυτό Αμυλοειδές φράζει τους αγωγούς των νεφρών και αποτρέπει τη λειτουργία διήθησης.

μετάσταση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πλασμυκύτωμα εξαπλώνεται διάχυτα σε όλο το μυελό των οστών και επομένως είναι λίγο πολύ ανιχνεύσιμο παντού. Σε περιοχές υψηλής δραστηριότητας, οι λεγόμενες οστεολυτικές εστίες (οστική βλάβη) είναι ορατές στην ακτινογραφία.
Η εξάπλωση σε άλλα όργανα είναι σπάνια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι λεμφαδένες εμπλέκονται.

Επιπλοκές

Παρακάτω παρατίθενται κοινά προβλήματα και επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν με πλασμακυττάρια / πολλαπλά μυελώματα:

  1. Παθολογικά κατάγματα:
    Τα παθολογικά κατάγματα είναι αυθόρμητα κατάγματα που προκαλούνται από την οστική βλάβη από τα κύτταρα πλάσματος.
    Μια ξαφνική έναρξη του πόνου μπορεί να είναι ένα σημάδι σπονδυλικού κατάγματος. Οι οστεόλυσεις είναι το αποτέλεσμα της απελευθέρωσης ουσιών αγγελιοφόρων από τα εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος. Αυτά διεγείρουν τα κύτταρα (οστεοκλάστες) που διασπούν την οστική ουσία (βλέπε παραπάνω).
  2. Υπερβολικό ασβέστιο στο αίμα:
    Οι προσβολές στα οστά μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αύξηση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία) και στα συναφή συμπτώματα όπως δίψα, κόπωση, ναυτία και έμετος.
    Το αυξημένο ασβέστιο μπορεί να εναποτεθεί στα νεφρά κατά την απέκκριση και έτσι να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη, όπως και οι προαναφερθείσες πρωτεΐνες (μονοκλωνικές ανοσοσφαιρίνες, πρωτεΐνες Bence Jones). Αργά ή γρήγορα, αυτά εναποτίθενται στα νεφρά και τα καταστρέφουν.
  3. Τα βλαστικά κύτταρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αντικαθίστανται από την ανάπτυξη όγκου των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών. Αυτό οδηγεί σε αναιμία (αναιμία). Για τον ίδιο λόγο, μπορεί επίσης να εμφανιστεί έλλειμμα αιμοπεταλίων, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας. Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος μέσω μειωμένης παραγωγής ανοσοσφαιρινών. Επομένως, ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται, από τον οποίο ο ασθενής αναρρώνει λιγότερο γρήγορα.

πρόβλεψη

Ως αποτέλεσμα της ιατρικής έρευνας και των βελτιωμένων θεραπευτικών επιλογών, η πρόγνωση της νόσου του Kahler έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια.
Παρ 'όλα αυτά, το πλασμακύτωμα είναι σήμερα με μερικές εξαιρετικές περιπτώσεις δεν θεραπεύεται.
Οι μήνες και τα χρόνια των καταγγελιών και των χρόνων χωρίς συμπτώματα γίνονται όλο και περισσότερο. Δυστυχώς, σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις υπάρχει μια ανανεωμένη δραστηριότητα της νόσου και η λεγόμενη υποτροπή (υποτροπή).

Μια θεμελιωδώς νέα μορφή θεραπείας που θα καθιστούσε το πλάσμα με δυνατότητα θεραπείας δεν είναι προς το παρόν εμφανές. Ωστόσο, με τη συνεχή βελτίωση των θεραπευτικών επιλογών, θα είναι δυνατή η παράταση του χρόνου επιβίωσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα πλασμυκύτωμα μπορεί να μετατραπεί σε α οξεία λευχαιμία παραλείπω. Αυτό επιδεινώνει τη γενική πρόγνωση.