Αγγειοβλάστωμα

Ορισμός αιμαγγειοβλάστωμα

Αγγειοβλάστωμα είναι η σύντομη έκδοση για το αιμαγγειοβλάστωμα.

Τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι καλοήθη Όγκοι του Κεντρικό νευρικό σύστημα. Κυρίως μεγαλώνουν από το Νωτιαίος μυελός ή το οπίσθιο φώσα.
Τα αγγειοβλαστώματα μπορεί να εμφανιστούν σποραδικά ή σε οικογένειες και στη συνέχεια εμφανίζονται με τη μορφή της νόσου Von Hippel-Lindau.

Ένα αγγειοβλάστωμα συνήθως αναπτύσσεται μαζί με μια μεγάλη κύστη που περιέχει τον πραγματικό όγκο ως ένα μικρό, συμπαγές μέρος του τοιχώματος.

Η κύστη που μεγαλώνει με τον ασθενή περιέχει ένα κεχριμπάρι υγρό και πολλά από αυτά μπορούν να εμφανιστούν ως οι λεγόμενες σύριγγες στην περιοχή του νωτιαίου μυελού. Στα αγγειοβλαστώματα υπάρχει ισχυρή παραγωγή Ερυθροποιητίνη (Εποχή), επίσης λέγεται Παράγοντες ντόπινγκ χρησιμοποιείται. Η αυξημένη ερυθροποιητίνη μπορεί να προκαλέσει αύξηση του πάσχοντος ασθενούς ερυθρά αιμοσφαίρια Έλα.

Συμπτώματα

Εάν το αιμαγγειοβλάστωμα βρίσκεται στην παρεγκεφαλίδα, τα κύρια συμπτώματα είναι:

• ένας πονοκέφαλος
• ναυτία
• Διαταραχές ισορροπίας
• Αστάθεια
• Ιλιγγος

Εάν η ανάπτυξη του καλοήθους όγκου έχει προχωρήσει περαιτέρω, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές στη συνείδηση. Εάν ο όγκος βρίσκεται στον νωτιαίο μυελό, το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να παρουσιάσει αισθητηριακές διαταραχές και συμπτώματα παράλυσης.

Επιπλέον, είναι πιθανό ένα σταθερό βάδισμα και διαταραχές στην αφόδευση και την ούρηση. Ωστόσο, ο όγκος σπάνια προκαλεί πόνο.

θεραπεία

Οι ετήσιοι έλεγχοι είναι απαραίτητοι για να παρακολουθείτε την αργή, αλλά συχνά σταθερή πρόοδο της ανάπτυξης του όγκου και να είστε σε θέση να παρέμβετε εγκαίρως.

Η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού με μέσα αντίθεσης είναι η προτιμώμενη μέθοδος ως η κύρια διάγνωση και για την παρακολούθηση της προόδου.
Εάν είναι απαραίτητη η θεραπεία του αγγειοβλαστώματος, απομακρύνεται μικροχειρουργικά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λόγω της καλοήθους φύσης τους, τα αιμαγγειοβλαστώματα μπορούν να αφαιρεθούν εντελώς και συνήθως δεν μεγαλώνουν.

Η ακτινοθεραπεία δεν έχει ακόμη επιτύχει πειστικά αποτελέσματα στα αγγειοβλαστώματα και οι φαρμακευτικές αγωγές για τα αγγειοβλαστώματα βρίσκονται επί του παρόντος υπό έρευνα, οπότε η μόνη αποδεδειγμένη αποτελεσματική θεραπεία για τα αιμαγγειοβλαστώματα είναι η χειρουργική αφαίρεση.

Νόσος Von Hippel-Lindau (VHL)

ορισμός

Η νόσος Von Hippel-Lindau ανακαλύφθηκε από τους γιατρούς Eugen von Hippel και Arvid Lindau ως κληρονομικό σύνδρομο όγκου στις αρχές του 20ού αιώνα.
Εκτός από τα αιμαγγειοβλαστώματα, η ασθένεια περιλαμβάνει επίσης όγκους του αμφιβληστροειδούς (Αγγειωματικά του αμφιβληστροειδούςΌγκους νεφρών και επινεφριδίων (Φαιοχρωμοκύτταρα). Επιπλέον, οι όγκοι του εσωτερικού αυτιού, η επιδιδυμία και επίσης το πάγκρεας (παγκρέαςπροστίθενται.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Σύνδρομο Von Hippel Lindau

Θεραπεία της νόσου von Hippel-Lindau

Πολλά αιμαγγειοβλαστώματα αναπτύσσονται συχνά από τον ασθενή κατά τη διάρκεια της ασθένειας. Η τελική θεραπεία με χειρουργική αφαίρεση των σημερινών όγκων συνήθως δεν είναι δυνατή, καθώς οι νέοι όγκοι συνεχίζουν να αναπτύσσονται.

Η απομάκρυνση των αγγειοβλαστωμάτων από το ΚΝΣ (κεντρικό νευρικό σύστημα) συνήθως επιτυγχάνεται χωρίς μακροχρόνια βλάβη, αλλά εξακολουθεί να μην έχει νόημα η απομάκρυνση όλων των όγκων από τον ασθενή που πάσχει από νόσο von Hippel-Lindau.

Αντίθετα, έχει αποδειχθεί έως τώρα χρήσιμο να παρακολουθούνται ασθενείς με νόσο von Hippel-Lindau ετησίως μέσω μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Στη συνέχεια συζητείται ξεχωριστά με τον ασθενή ποιος από τους όγκους πρέπει να αφαιρεθεί εάν είναι δυνατόν.

Εδώ δίνεται προτεραιότητα στους όγκους που προκαλούν δυσφορία. Εάν υπάρχουν όγκοι που δεν προκαλούν συμπτώματα ή δυσφορία, αλλά αυξάνονται ολοένα και περισσότερο στο μέγεθος κατά τους επόμενους ελέγχους, συνιστάται επίσης η αφαίρεση.

Αυτό συμβαίνει επειδή μια μελέτη διαπίστωσε ότι γενικά δεν υπάρχει βελτίωση ή επιδείνωση των συμπτωμάτων ή της λειτουργικής κατάστασης όταν αφαιρείται χειρουργικά ένα αγγειοβλάστωμα. Αυτό σημαίνει ότι, κατά κανόνα, δεν προκαλείται μόνιμη ζημιά. Από την άλλη πλευρά, καθιστά επίσης σαφές ότι τυχόν συμπτώματα που έχουν ήδη προκύψει δεν μπορούν να αντιστραφούν αφαιρώντας τον αιτιολογικό όγκο.

Από αυτό μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι συνιστάται πολύ η απομάκρυνση των αναπτυσσόμενων όγκων, εφόσον δεν προκαλούν μη αναστρέψιμα συμπτώματα.