Συμπτώματα της νόσου του Addison

Τυπικά συμπτώματα της νόσου του Addison

Τα τυπικά συμπτώματα της νόσου του Addison προκαλούνται από την έλλειψη ζωτικών ουσιών αγγελιοφόρων όπως τα μεταλλικά κορτικοειδή και τα γλυκοκορτικοειδή. Μόνο όταν πάνω από το 90% του επινεφριδιακού φλοιού έχει καταστραφεί εμφανίζονται τα συμπτώματα της νόσου του Addison στην πλήρη έκφρασή τους. Αυτά περιλαμβάνουν:

• μειωμένη αρτηριακή πίεση
• Αθέλητη απώλεια βάρους
• Συμπτώματα αφυδάτωσης - Αυτά μπορούν να εκδηλωθούν μέσω πολύ ξηρού δέρματος και βλεννογόνων, σύγχυση, ναυτία και ζάλη
• Γενική αδυναμία, επίσης γνωστή ως αδυναμία
• Χρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων
• Η πείνα για αλάτι είναι πολύ χαρακτηριστική της νόσου
• Μεγάλη υνίλα του στομάχου
• Ψυχολογικές αλλαγές / κατάθλιψη
• Στις γυναίκες, η μασχάλη και τα ηβικά μαλλιά μπορεί να χαθούν

Στο πλαίσιο της λεγόμενης κρίσης του Addison, η οποία είναι μια εξαιρετικά οξεία κλινική εικόνα, υπάρχουν διαταραχές συνείδησης, ναυτία, έμετος, διάρροια και απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης. Η κρίση του Addison είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Πτώση της αρτηριακής πίεσης

Η νόσος του Addison χαρακτηρίζεται από πολύ χαμηλές τιμές αρτηριακής πίεσης. Αυτή η πτώση της αρτηριακής πίεσης προκαλείται κυρίως από δύο μηχανισμούς. Στη νόσο του Addison, δεν υπάρχει παραγωγή των λεγόμενων ορυκτών κορτικοειδών στον φλοιό των επινεφριδίων. Στα νεφρά, αυτές οι ουσίες αγγελιοφόρου διασφαλίζουν ότι το νερό από τα ούρα απορροφάται ξανά στην κυκλοφορία του αίματος. Εάν αυτό δεν συμβεί, υπάρχει έλλειψη όγκου στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία προκαλεί μείωση της αρτηριακής πίεσης.
Επιπλέον, η παραγωγή γλυκοκορτικοειδών, η οποία επηρεάζει επίσης την αρτηριακή πίεση, είναι περιορισμένη. Ως αποτέλεσμα, η αρτηριακή πίεση συνεχίζει να μειώνεται και μερικές φορές υπάρχει πολύ έντονη πτώση της αρτηριακής πίεσης. Η κρίση του Addison, δηλαδή η οξεία έλλειψη γλυκοκορτικοειδών, μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε κυκλοφορικό σοκ.

Αφυδάτωση

Τα άτομα που έχουν νόσο του Addison έχουν αυξημένη απώλεια νερού. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί ως εξής: Στη νόσο του Addison, μειώνεται η παραγωγή ουσιών αγγελιοφόρων που ονομάζονται ανόργανα κορτικοειδή. Αυτές οι ουσίες αγγελιοφόρου προκαλούν τη συγκέντρωση των ούρων και το νερό να απορροφηθεί πίσω στην κυκλοφορία του αίματος. Εάν υπάρχει έλλειψη μεταλλικών κορτικοειδών, απεκκρίνεται περισσότερο νερό στα ούρα. Οι συνέπειες είναι πολύ ξηρό δέρμα, ξηροί βλεννογόνοι, αίσθημα αδυναμίας και κυκλοφοριακά προβλήματα.
Οι πονοκέφαλοι και η ναυτία είναι τυπικά συμπτώματα αυτής της αφυδάτωσης.

Διάρροια και έμετος

Η νόσος του Addison ως τέτοια μπορεί να σχετίζεται με διάφορα παράπονα του γαστρεντερικού σωλήνα. Μπορεί να εμφανιστεί ναυτία και διογκωμένος πόνος ή οξεία συμπτώματα όπως έμετος και διάρροια.
Η κρίση του Addison μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή διάρροια και έμετο, που μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή απώλεια υγρών. Ειδικά τα άτομα που πάσχουν από μια λανθάνουσα μορφή της νόσου του Addison, δηλαδή μια ασυμπτωματική μορφή, μπορούν να εισέλθουν σε μια οξεία κρίση του Addison λόγω του άγχους, των λοιμώξεων ή των χειρουργικών επεμβάσεων.

πόνος στο στομάχι

Τα συμπτώματα της γαστρεντερικής οδού είναι επίσης χαρακτηριστικά της νόσου του Addison.
Ο χειρότερος κοιλιακός πόνος μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο μιας κρίσης του Addison. Αυτός ο σοβαρός κοιλιακός πόνος είναι επίσης γνωστός ως «οξεία κοιλιά» στην ιατρική ορολογία. Συνοδεύονται από ένα κοιλιακό τοίχωμα που είναι εξαιρετικά οδυνηρό και σκληρυμένο. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως αμυντική ένταση. Αυτός ο τύπος κοιλιακού πόνου προκαλείται από τη μεταβολική κατάσταση, η οποία βρίσκεται σε σοβαρή ανισορροπία στη νόσο του Addison.

Υπερχρωματισμός

Μια μετατόπιση της ορμονικής ισορροπίας συνήθως οδηγεί σε υπερχρωματισμό του δέρματος και των βλεννογόνων στη νόσο του Addison. Αυτό εκφράζεται από έναν καφέ αποχρωματισμό, ο οποίος, σε αντίθεση με ένα αντηλιακό, βρίσκεται επίσης σε περιοχές του δέρματος που δεν εκτίθενται στον ήλιο. Αυτό περιλαμβάνει, για παράδειγμα, τις παλάμες και τα πόδια.
Η μειωμένη παραγωγή κορτιζόλης σημαίνει ότι παράγεται περισσότερη ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων (MSH). Αυτή η ορμόνη διεγείρει τα μελανοκύτταρα του δέρματος για να αποθηκεύσει περισσότερη χρωστική ουσία, η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον καφέ αποχρωματισμό, ακόμη και αν το δέρμα δεν εκτίθεται άμεσα στο φως.

Ψυχικές αλλαγές και κατάθλιψη

Η νόσος του Addison μπορεί όχι μόνο να οδηγήσει σε σωματικά συμπτώματα, αλλά και σε τυπικές ψυχολογικές ανωμαλίες σε αυτούς που πάσχουν. Πάνω απ 'όλα, αυτό περιλαμβάνει μια καταθλιπτική διάθεση, καθώς και γενική ευερεθιστότητα και λήθαργο.
Τα ψυχολογικά συμπτώματα επιδεινώνονται ακόμη και με κακή φυσική κατάσταση ή επιπλέον άγχος. Σε τέτοιες καταστάσεις, ο μεταβολισμός της νόσου του Addison επιδεινώνεται επίσης και υπάρχει αυξημένη ανάγκη για κορτιζόλη, η οποία δεν μπορεί να καλυφθεί από την παραγωγή του ίδιου του σώματος. Οι ψυχολογικές ανωμαλίες στη νόσο του Addison θα πρέπει συνεπώς να ληφθούν σοβαρά υπόψη και να προσαρμοστεί ανάλογα η έννοια της θεραπείας.

Μεγάλη υνίλα του στομάχου

Η νόσος του Addison μπορεί να οδηγήσει σε μια λεγόμενη όξινη μεταβολική κατάσταση, η οποία μπορεί απλά να περιγραφεί ως υπεροξύτητα. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ο εξής: Η νόσος του Addison έχει ανεπάρκεια στην ορμόνη αλδοστερόνη. Αυτό προάγει την απέκκριση καλίου στα ούρα στα νεφρά. Καθώς η αλδοστερόνη μειώνεται και έτσι εκκρίνεται λιγότερο κάλιο, αυξάνεται η συγκέντρωση καλίου στο σώμα. Το κάλιο προκαλεί πτώση της τιμής του pH στο αίμα, δηλαδή γίνεται πιο όξινο. Στη συνέχεια μιλάμε για οξέωση. Αυτή η οξέωση μπορεί να ανιχνευθεί με ανάλυση αερίου αίματος.

Μπορεί η υπογλυκαιμία να συμβεί στο πλαίσιο της νόσου του Addison;

Το χαμηλό σάκχαρο στο αίμα, το οποίο είναι επίσης γνωστό ως υπογλυκαιμία στην ιατρική ορολογία, συνήθως φοβείται μόνο σε περίπτωση κρίσης του Addison. Προκαλείται από οξεία έλλειψη κορτιζόλης. Η ορμόνη κορτιζόλη οδηγεί σε αύξηση του σακχάρου στο αίμα μέσω διαφόρων μηχανισμών.
Στην περίπτωση μιας κρίσης του Addison στο πλαίσιο της νόσου του Addison, από την άλλη πλευρά, η έλλειψη κορτιζόλης οδηγεί σε υπογλυκαιμική μεταβολική κατάσταση, δηλ. Μείωσε σημαντικά το σάκχαρο του αίματος.

Κατακράτηση ούρων - μπορεί να συμβεί αυτό με τη νόσο του Addison;

Η κατακράτηση ούρων είναι μια οξεία έκτακτη ανάγκη. Οι πάσχοντες δεν μπορούν να ουρήσουν και να παραπονεθούν για σοβαρό κοιλιακό άλγος. Η νόσος του Addison δεν οδηγεί σε κατακράτηση ούρων, αλλά μάλλον σε μειωμένη παραγωγή ούρων στο πλαίσιο της κρίσης του Addison. Οι άνθρωποι μπορούν να ουρήσουν, αλλά η ποσότητα των ούρων μειώνεται. Αυτό εξηγείται από ένα οξύ κυκλοφορικό σοκ στο πλαίσιο της ανεπάρκειας κορτιζόλης.

Χαμηλή συνείδηση ​​ή κώμα στη νόσο του Addison

Στη νόσο του Addison, διάφορες αιτίες μπορούν να οδηγήσουν σε οξεία θόλωση συνείδησης έως κώμα. Μια τέτοια οξεία μορφή της νόσου του Addison είναι επίσης γνωστή ως κρίση του Addison. Η αιτία μιας τέτοιας κρίσης είναι η οξεία έλλειψη κορτιζόλης. Λοιμώξεις, αυξημένη σωματική άσκηση, εγχειρήσεις ή άλλες ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια απειλητική για τη ζωή κρίση στη νόσο του Addison.
Διάφορες συνέπειες μιας οξείας ανεπάρκειας κορτιζόλης, όπως η απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και του σακχάρου στο αίμα, καθώς και η οξεία έλλειψη υγρών, οδηγούν τελικά σε θόλωση συνείδησης και, στη χειρότερη περίπτωση, σε κατάσταση κωματώδους.

θεραπεία

Η θεραπεία της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας συνίσταται στην αντικατάσταση των ουσιών που λείπουν. Η ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών πρέπει να αποφευχθεί με από του στόματος πρόσληψη 20-30 mg κορτιζόνη να αντικατασταθεί την ημέρα. Λαμβάνεται υπόψη η φυσική διακύμανση του επιπέδου της κορτιζόνης: 20 mg το πρωί, 10 mg το βράδυ. Αυτό συμπληρώνεται με τη λήψη το βράδυ Δεξαμεθαζόνη του οποίου η δοσολογία προσαρμόζεται σε δραστηριότητες και ειδικές καταστάσεις (π.χ. εγχειρήσεις, λοιμώξεις).

Επίσης το Ορυκτά κορτικοειδή μπορεί να αντικατασταθεί με φαρμακευτική αγωγή και η δόση να προσαρμοστεί στα διάφορα φορτία.

Στον ασθενή πρέπει να δοθεί διαβατήριο Addison και να το φέρει πάντα μαζί του. Συνιστάται λεπτομερής ενημέρωση και εκπαίδευση για τον ασθενή και τους συγγενείς του, ώστε να είναι σε θέση να αντιδράσουν ικανοποιητικά σε καταστάσεις άγχους.

Πρόγνωση της νόσου του Addison

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπιστεί. Η αντικατάσταση των ορμονών πρέπει να είναι δια βίου. Εάν η φαρμακευτική αγωγή λαμβάνεται τακτικά και η δοσολογία προσαρμόζεται στις διάφορες καταστάσεις, αυτοί που επηρεάζονται μπορούν να περιμένουν ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής.

Διάγνωση της νόσου του Addison

Εάν υπάρχει υποψία για νόσο του Addison λόγω των υφιστάμενων συμπτωμάτων, αναλύεται πρώτα ένα δείγμα αίματος. Στην πρωτοπαθή επινεφρική ανεπάρκεια, οι ακόλουθες παράμετροι αίματος αλλάζουν:

• Χαμηλό νάτριο
• Το κάλιο αυξήθηκε
• Ο ACTH αυξήθηκε
• Η κορτιζόλη μειώθηκε
• Ανίχνευση αντισωμάτων

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε εάν υπάρχει πρωτογενής, δευτερογενής ή ακόμη και τριτογενής μορφή ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Για να διευκρινιστεί αυτό, από τη μία πλευρά τα συμπτώματα είναι ενδεικτικά. Η διάγνωση της νόσου του Addison πρέπει ακόμη να επιβεβαιωθεί με περαιτέρω εξετάσεις.

Το λεγόμενο τεστ διέγερσης ACTH χρησιμοποιείται για να αποσαφηνίσει την υποψία ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Εάν η τιμή της κορτιζόλης είναι πάνω από 200 μg / l μετά από 60 λεπτά, αποκλείεται η ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Εάν το επίπεδο κορτιζόλης είναι κάτω από μια συγκεκριμένη τιμή (λιγότερο από 200 μg / l) μετά από 60 λεπτά μετά τη διέγερση, υπάρχει ανεπάρκεια. Μετά από αυτό, η συγκέντρωση του ACTH είναι κρίσιμη.
Εάν οι τιμές είναι κανονικές ή υψηλές, υπάρχει μια κύρια μορφή · εάν η τιμή είναι χαμηλότερη, υπάρχει μια δευτερεύουσα ή τριτογενής μορφή.
Η δοκιμή CRH χρησιμοποιείται για τη διάκριση μεταξύ των δευτερογενών και τριτογενών μορφών της νόσου του Addison. Εάν δεν υπάρχει ή μόνο μια μικρή αύξηση της κορτιζόλης και του ACTH, υπάρχει η δευτερεύουσα μορφή, ενώ η τριτογενής μορφή υπάρχει όταν το ACTH αυξάνεται και το Korstiol δείχνει όχι ή μόνο μια μικρή αύξηση.

Μάθετε τα πάντα για το θέμα εδώ: ΟΧΘ.

Επιπλοκές: Η κρίση του Addison

Μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση είναι ο οξεία υποαδρεναλισμός ή το κώμα του Addison. Αυτή η κρίση του Addison μπορεί να προκληθεί στην περίπτωση λοιμώξεων από ορισμένα παθογόνα (π.χ. σε μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη) ή στην περίπτωση υπάρχουσας επινεφριδιακής ανεπάρκειας με επιπλέον στρες. Το επιπλέον άγχος αναφέρεται σε τραύμα, χειρουργικές επεμβάσεις ή λοιμώξεις. Σε γενικές γραμμές, αυτό σημαίνει αγχωτικές καταστάσεις.

Η κρίση του Addison εκδηλώνεται ως απώλεια συνείδησης με πυρετό, αφυδάτωση και υπογλυκαιμία και μπορεί να κυμαίνεται μέχρι σοκ. Ο σοκ μπορεί να είναι θανατηφόρος.