Η νόσος του Paget
Γενικός
Ένας κακοήθης εκφυλισμός του γυναικείου μαστού (lat. "Μαμάορίζεται. Στις δυτικές χώρες ειδικότερα, ο καρκίνος του μαστού είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου και, στατιστικά, κάθε ένατη γυναίκα θα αναπτύξει καρκίνο κατά τη διάρκεια της ζωής της. Η αιχμή της νόσου είναι περίπου 45 ετών και ο κίνδυνος αυξάνεται ξανά μετά την εμμηνόπαυση.
Στον πολλαπλασιασμό του καρκίνου του μαστού, μπορούν να διακριθούν δύο μορφές ανάλογα με το πού συμβαίνει:
- λοβιακό καρκίνωμα, το οποίο εντοπίζεται στους αδενικούς λοβούς του ιστού του μαστού και
- καρκίνωμα του πόρου, το οποίο βρίσκεται στους αδένες του μαστού.
Άλλες μορφές καρκίνου του μαστού είναι επίσης γνωστές, αλλά εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά. Αυτό περιλαμβάνει το φλεγμονώδες (φλεγμονώδης) Καρκίνος του μαστού, που είναι επίσης η πιο επικίνδυνη μορφή. Το λεγομενο "Καρκίνωμα in situ"Δεν αναπτύσσεται ακόμη επιθετικά (καταστρέφει τους ιστούς) και επομένως έχει καλύτερη πρόγνωση, αλλά είναι δυνατή η ανάπτυξη ενός επεμβατικά αναπτυσσόμενου καρκίνου του μαστού. Η νόσος του Paget του μαστικού αδένα είναι μια μορφή καρκίνου του μαστού που αρχικά εκδηλώνεται κυρίως ως έκζεμα στην περιοχή της θηλής. Αυτό το έκζεμα είναι πολύ φαγούρα.
Ενώ ήδη 1856 οι αλλαγές στο θηλή περιγράφονται από τη νόσο του Paget, αυτές οι αλλαγές έγιναν εμφανείς 1874 από τον J.Paget με το Καρκίνος του μαστού (Καρκίνος του μαστού) συνδεδεμένο. J. Paget διεξήγαγε μελέτη σε 15 ασθενείς που παρατήρησε ότι είχαν παρόμοια τραύματα στη θηλή και όλοι τους εμφάνισαν καρκίνο του μαστού λίγα χρόνια αργότερα.
Στα χρόνια που ακολούθησαν, έγιναν πολλές ακόμη μελέτες και προσπάθειες για την αντιμετώπιση του Παθομηχανισμός (Μάθημα / ανάπτυξη ασθενειών) για να μάθετε.
Η πιο σημαντική μελέτη για αυτό, ωστόσο, οδήγησε στη συνέχεια Ιακώβιος 1904 ο οποίος ταυτοποίησε τη νόσο του Paget ως διαδερμικό καρκίνο. Εκείνη την εποχή, ωστόσο, υπήρχε ακόμη η άποψη ότι αυτός ο καρκίνος ήταν προκαρκινικός, καρκίνος των αποκρινικών αδένων ή χρόνιος εκφυλισμός Αλλαγή στο δέρμα είναι.
Επιδημιολογία
Εγκαθίσταται μέσα ή γύρω από τη θηλή. Ο καρκίνος του Paget είναι 0,5 έως 5% όλων των αλλαγών του μαστού.
Οι περισσότεροι από τους πάσχοντες ασθενείς είναι μεταξύ 40 και 50 ετών, αλλά η νόσος του Paget σπάνια μπορεί να εκδηλωθεί σε ασθενείς ηλικίας 20 ετών και άνω. Η μέση ηλικία για την πρώτη ασθένεια με τη νόσο του Paget είναι επί του παρόντος 62 έτη για τις γυναίκες και 69 έτη για τους άνδρες.
Η νόσος του Paget της θηλής
Η νόσος του Paget της θηλής είναι ένας σπάνιος καρκίνος που μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος. Σχεδόν μόνο οι γυναίκες αναπτύσσουν αυτόν τον καρκίνο, ο οποίος συχνά δεν ανιχνεύεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στα πρώτα στάδια, ο καρκίνος μοιάζει με έκζεμα της θηλής και ως εκ τούτου συχνά αντιμετωπίζεται κατά λάθος με αλοιφές και κρέμες. Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, δεν είναι ούτε ψηλαφητό ως κομμάτι, ούτε δείχνει άλλα συμπτώματα που θα μπορούσαν αρχικά να υποδηλώνουν καρκίνο. Κνησμός, κοκκίνισμα του δέρματος και εκζεματικές, φολιδωτές αλλαγές στο δέρμα στη θηλή είναι τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Paget.
Εάν, ωστόσο, δεν υπάρχει βελτίωση μέσω των δερματολογικών θεραπειών, συνήθως υπάρχει υποψία για τη νόσο του Paget. Ακολούθως αναπτύσσονται αιματηρές εκκρίσεις και η προσβεβλημένη θηλή αποσύρεται. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί λαμβάνοντας δείγμα. Μεγάλα, στρογγυλεμένα κύτταρα με αλλοιωμένους πυρήνες κυττάρων μπορούν στη συνέχεια να φανούν κάτω από το μικροσκόπιο.
Η θεραπεία επιλογής είναι η χειρουργική απομάκρυνση του καρκίνου, ενώ διατηρείται το στήθος αν είναι δυνατόν. Εάν εμπλέκονται οι λεμφαδένες, πρέπει επίσης να αφαιρεθούν οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες. Μετά την επέμβαση, ο ιστός ακτινοβολείται για να αποφευχθεί η υποτροπή. Σε προχωρημένα στάδια, αυτές οι επιλογές θεραπείας είναι ανεπαρκείς και πρέπει να ληφθούν υπόψη προσεγγίσεις χημειοθεραπευτικής θεραπείας. Η νόσος του Paget αντιμετωπίζεται ξεχωριστά ανάλογα με τη φύση του όγκου, τον βαθμό μετάστασης και τις μεμονωμένες απαιτήσεις του ατόμου που πάσχει. Μια θεραπευτική θεραπευτική προσέγγιση είναι δυνατή στα πρώτα στάδια της νόσου.
Ασυνήθιστα δερματικά εξανθήματα στη θηλή, εσοχές ή αιματηρές εκκρίσεις θα πρέπει επομένως να σας κάνουν πάντα ύποπτους και να οδηγήσουν σε επίσκεψη στον γυναικολόγο.
δώσει το έναυσμα για
Μέχρι σήμερα, δεν έχει προσδιοριστεί η ακριβής ανάπτυξη του τύπου του καρκίνου "νόσος του Paget", αλλά έχουν αναπτυχθεί δύο θεωρίες.
Η μία θεωρία που θεωρείται σήμερα η πιο πιθανή είναι ότι τα καρκινικά κύτταρα (που ονομάζονται κύτταρα Paget) σχηματίζουν έναν όγκο στο στήθος, ο οποίος στη συνέχεια διεισδύει στην επιφάνεια και προκαλεί ορατές αλλαγές στο δέρμα στη θηλή. Σύμφωνα με αυτήν τη θεωρία, το 97% των ασθενών με νόσο του Paget έχουν ήδη καρκίνο του μαστού ή παρόμοια κυτταρική αλλαγή στο στήθος όπου τα ανώμαλα κύτταρα έχουν περάσει από τους αγωγούς του μαστού στη θηλή. Σε περαιτέρω ανάπτυξη, σύμφωνα με αυτήν τη θεωρία, ο καρκίνος εξαπλώνεται στη συνέχεια στα λεμφικά αγγεία και στη συνέχεια σε άλλα μέρη του σώματος.
Η άλλη θεωρία είναι ότι τα κύτταρα της θηλής μετατράπηκαν αυθόρμητα σε κύτταρα Paget.
Παθογένεση
Σύμφωνα με τις τελευταίες επιστημονικές γνώσεις, η νόσος του Paget στη θηλή είναι ένα αδενοκαρκίνωμα, το οποίο προκαλείται από τη συνεχή εξάπλωση ενός καρκίνου στο στήθος (καρκίνος του μαστού).
Τα καρκινικά κύτταρα του αδενοκαρκινώματος του μαστού (στήθος) εξαπλώνονται συνεχώς και αναπτύσσονται στη θηλή (θηλή) και στο περιβάλλον δέρμα (επιδερμοτροπικό αδενοκαρκίνωμα).
Συμπτώματα
Αυτό που είναι αξιοσημείωτο είναι μια έντονα οριοθετημένη, κοκκινωπή, ελαφρώς φολιδωτή εστίαση που προέρχεται από τη θηλή. Αυτή η εστίαση αυξάνεται σταδιακά και γίνεται φαγούρα ή επώδυνη. Μια εμφάνιση που μοιάζει με έκζεμα αναπτύσσεται και οζίδιο όγκου μπορεί συχνά να γίνει αισθητό πίσω από τη θηλή.
Διάγνωση
Μόλις εντοπιστεί μονομερής αλλαγή του δέρματος που μοιάζει με έκζεμα στην περιοχή της θηλής και του areola, αυτή η αλλαγή δέρματος θα πρέπει να εξεταστεί ιστοπαθολογικά (μικροσκοπικά).
- Θηλή -
Μασμαρία θηλής - Αρεόλα -
Areola mammae - Αγωγός γάλακτος -
Γαλακτοφόρος αγωγός - Οβελός του μαστικού αδένα -
Lobuli glandulae mammariae - Λιπώδης ιστός -
Corpus adiposum mammae - Πλευρά - Κώστας
- Major Pectoralis -
Κύριος μυς Pectoralis - Μπροστινός μυς πριονιού -
Μ. Serratus πρόσθια - Εξω παράξενο
Κοιλιακοι μυς -
Λοξός μυς
εξωτερική κοιλιακή χώρα - Θωρακικό τοίχωμα - θώρακας
- Δέρμα - Κουτίς
Μπορείτε να βρείτε μια επισκόπηση όλων των εικόνων του Dr-Gumpert στη διεύθυνση: ιατρικές απεικονίσεις
Ιστοπαθολογία
Μια πιο προσεκτική ματιά στον ιστό αποκαλύπτει ότι υπάρχει μια διάχυτη διείσδυση της επιδερμίδας με κύτταρα Paget (εντυπωσιακά μεγάλα, καθαρά PAS-θετικά επιδερμικά κύτταρα με ανοιχτόχρωμο κυτταρόπλασμα και μεγάλους, κυρίως ωοειδείς πυρήνες). Το ανώτερο στρώμα του δέρματος (χόριο) περιέχει το λεγόμενο λεμφοϊστοκυτταρικό φλεγμονώδες διήθημα.
Διαφορική διάγνωση
Άλλες πιθανές αιτίες των αλλαγών του δέρματος στη θηλή μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Έκζεμα θηλών
- Επικοινωνήστε με το έκζεμα ("Αλλεργία")
- ψωρίαση (Ψωρίαση)
- Ψώρα (ακάρεα)
- Η νόσος του Bowen
- επιφανειακό καρκίνωμα βασικών κυττάρων
θεραπεία
Η πρόγνωση και η θεραπεία της νόσου του Paget εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από το στάδιο και τον τύπο του καρκίνου του μαστού. Στην περίπτωση της νόσου του Paget, η θεραπεία μόνο των αλλαγών του δέρματος δεν είναι καθόλου επαρκής και αναποτελεσματική, καθώς ο καρκίνος συνεχίζει να αναπτύσσεται στον ιστό του μαστού από κάτω.
Διαβάστε περισσότερα για το εδώ Στάδια καρκίνου του μαστού και το Θεραπεία για καρκίνο του μαστού.
Πρόγνωση / πιθανότητες ανάρρωσης
Η νόσος του μαστού του Paget, επίσης γνωστή ως καρκίνωμα του Paget, είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου που μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του σώματος και εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στις γυναίκες. Συχνά δεν διαγιγνώσκεται σωστά στην αρχή επειδή η κλινική του εμφάνιση μπορεί εύκολα να συγχέεται με το έκζεμα της θηλής. Ωστόσο, για την πρόγνωση της νόσου του Paget, η έγκαιρη ανίχνευση είναι πολύ σημαντική. Στα αρχικά στάδια, η χειρουργική επέμβαση με επακόλουθη ακτινοβόληση ιστού είναι συνήθως αρκετή για να επιτευχθεί επούλωση. Επιπλέον, οι λεμφαδένες στην μασχάλη πρέπει να εξεταστούν και να αφαιρεθούν εάν είναι απαραίτητο. Ωστόσο, υπάρχουν παράγοντες που μπορούν να επιδεινώσουν σημαντικά την πρόγνωση της νόσου του Paget. Ο πιο σημαντικός προγνωστικός παράγοντας είναι η κατάσταση των λεμφαδένων. Αυτό περιγράφει την προσβολή των λεμφαδένων από καρκινικά κύτταρα. Όσο μεγαλύτερη είναι η εμπλοκή των λεμφαδένων, τόσο χειρότερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης για όσους έχουν πληγεί. Άλλοι παράγοντες, όπως ο βαθμός του όγκου και η κατάσταση του υποδοχέα, καθώς και η γενική κατάσταση του προσβεβλημένου ατόμου και τυχόν προηγούμενες ασθένειες, παίζουν επίσης σημαντικό ρόλο στην πρόγνωση της μεμονωμένης περίπτωσης.
