Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων

Συνώνυμα

Χρονική αρτηρίτιδα, κρανιακή αρτηρίτιδα, αρτηρίτιδα Horton, νόσος του Horton

ορισμός

ο Αρτηρίτιδα γιγαντιαίων κυττάρων ανήκει στις φλεγμονώδεις ασθένειες των αιμοφόρων αγγείων. Ανήκει στην ομάδα των ρευματικών παθήσεων (ρευματισμός). Μόνο επηρεάζονται αόρτη και Αρτηρίεςαλλά όχι φλέβες ή τριχοειδή αγγεία. (Εξ ου και το όνομα αρτηρίτιδα = φλεγμονή των αρτηριών.)

Γίνεται διάκριση μεταξύ δύο διαφορετικών μορφών:

1. Το κλασικό σχήμα αντιπροσωπεύει φλεγμονή του εξωτερικού κεφάλι χρονική αρτηρία (lat. A. temporalis). Συνήθως, ολόκληρη η περιοχή της κλείδας τραβιέται στο κεφάλι Καρωτίδα (lat. Καρωτίδα) και οι αρτηρίες διακλάδωσης εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία. Οι αρτηρίες των ποδιών ή οι αρτηρίες των εντέρων μπορεί επίσης να επηρεαστούν σπάνια.
2. Μια μορφή επηρεάζει κατά προτίμηση τη μία αόρτη και τα μεγάλα κλαδιά τους.

Επιδημιολογία

Η ασθένεια πλήττει κυρίως ηλικιωμένους ασθενείς άνω των 50 ετών.
Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες.
Με περίπου 30 νέες περιπτώσεις ετησίως κάτω από 100.000 κατοίκους, η γιγαντιαία κυτταρική αρτηρίτιδα είναι η πιο κοινή φλεγμονή των αγγείων (Αγγειίτιδα). Εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά σε συνδυασμό με ρευματικές παθήσεις (ρευματισμός) επί.

αιτίες

Η αιτία της ατερίτιδας των γιγαντιαίων κυττάρων (ateritis temoralis Horton) είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Είναι πιθανό ότι η προδιάθεση (γενετική διάθεση) παίζει ρόλο. Υπάρχει μια σύνδεση με ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον του ίδιου του σώματος (αυτοάνοσες ασθένειες = ρευματισμοί, βλ. Ελληνικά αυτοκίνητα = εαυτός). Η εκδήλωση της νόσου ευνοείται από προηγούμενες βακτηριακές ή ιογενείς βλάβες στα αγγεία.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα είναι πονοκεφάλους. Η χρονική αρτηρία ενεργοποιείται κρανίο είναι παχύρρευστο (ορατό από έξω) και πολύ ευαίσθητο στην πίεση.Στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζεται μόνο μία πλευρά του κρανίου, περιστασιακά επηρεάζονται και η αριστερή και η δεξιά πλευρά. Σε γενικές γραμμές υπάρχει ένα δυνατό αίσθημα ασθένειας με εξάντληση, πιθανώς. Πυρετός, κατάθλιψη, Απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους. Επιπλέον, σημάδια φλεγμονής μπορούν να ανιχνευθούν στο αίμα (αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) και C αντιδραστική πρωτεΐνη (CRP)).
Περαιτέρω επιπλοκές προκύπτουν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται: Η προσβολή των das μάτι η παροχή αρτηρίας (arteria ophtalmica) μπορεί να οδηγήσει στην απόφραξη του αγγείου. Στη συνέχεια, το μάτι (ειδικά αυτό για ένα Οπτική εντύπωση απαραίτητο αμφιβληστροειδή αμφιβληστροειδή) που δεν διατίθεται πλέον ή ανεπαρκώς με αίμα. Οι συνέπειες κυμαίνονται από μειωμένη όραση έως Τύφλωση (περίπου στους μισούς από όλους τους άρρωστους).

Οι ασθενείς άνω των 65 ετών συχνά εμφανίζουν πρόσθετα συμπτώματα με τη μορφή πόνου στον ώμο ή / και πρωινή δυσκαμψία των άκρων (η οποία είναι γνωστή ως Ρευματική πολυμυαλγία αναφέρεται ως). Ο λόγος είναι μια συνοδευτική φλεγμονή του συνδετικού ιστού που καλύπτει τις αρθρώσεις από το εσωτερικό (η αρθρική, η φλεγμονή επομένως ονομάζεται αρθρίτιδα).

Εμφάνιση ασθενειών

Η φλεγμονώδης καταστροφή των αγγείων λαμβάνει χώρα με δύο διαφορετικούς τρόπους, για τους οποίους είναι υπεύθυνο το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα: Από τη μία πλευρά, τα αμυντικά κύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια, μεγάλα λευκοκύτταρα) σχηματίζουν πρωτεΐνες (τα λεγόμενα αντισώματα) που προσκολλούνται στις δομές των αγγείων και στη συνέχεια ξεκινούν μια αλυσιδωτή αντίδραση σετ στο οποίο εμπλέκονται διάφορα ενδογενή κύτταρα, καθώς και ένζυμα και ουσίες αγγελιοφόρου (μεσολαβητές) που καταστρέφουν τα αιμοφόρα αγγεία (το λεγόμενο ανοσολογική αντίδραση τύπου II). Τα λεγόμενα γιγαντιαία κύτταρα συνήθως εμπλέκονται στη φλεγμονή (εξ ου και το όνομα), η οποία μπορεί να ανιχνευθεί με μικροσκοπική εξέταση των προσβεβλημένων αγγείων (βλ. Παρακάτω).

Η δεύτερη πιθανότητα αγγειακής βλάβης είναι η ανεπιθύμητη σύνδεση των πρωτεϊνών που σχηματίζονται από την υπερβολική αντίδραση των ανοσοκυττάρων με τις δομές του σώματος (αντιγόνα) που επιπλέουν στο αίμα. Αυτές οι ενώσεις ονομάζονται ανοσοσυμπλέγματα και επίσης ενεργοποιούν την καταστροφική αλυσιδωτή αντίδραση. Και στις δύο περιπτώσεις, το αποτέλεσμα είναι ζημιά στο

1. εσωτερικά (αποκαλούμενα ενδιάμεσα) αγγειακά στρώματα και
2. το μεσαίο στρώμα (μέσα) που αποτελείται από μικρά, εξειδικευμένα μυϊκά κύτταρα.

Επιπλέον, η ελαστική μεμβράνη διασπάται μεταξύ των δύο στρωμάτων του τοιχώματος του αγγείου. Αυτές οι χαρακτηριστικές αγγειακές αλλαγές διευκολύνουν τον σαφή προσδιορισμό (εάν τα κλινικά συμπτώματα είναι ανεπαρκή) της γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας (νόσος του Horton) κατά την προβολή δειγμάτων ιστού με μικροσκόπιο. Ωστόσο, η σαφής ανίχνευση των υπαρχόντων αγγειακών αλλαγών είναι ευκολότερη από τον αξιόπιστο αποκλεισμό μιας ασθένειας, καθώς δεν χρειάζεται να επηρεαστεί ολόκληρο το αγγείο. Στη συνέχεια, το υλικό του δείγματος ιστού είναι προφανώς υγιές και εμφανές, επειδή ένα μη επηρεασμένο τμήμα του αγγείου αφαιρέθηκε κατά λάθος (οι λεγόμενες αλλοιώσεις παράλειψης). Για να αποφευχθεί αυτό, αφαιρούνται συχνά κομμάτια αγγείων μήκους άνω των δύο εκατοστών.

Οι πρώτες ενδείξεις μιας γιγαντιαίας κυτταρικής αρτηρίτιδας (νόσος του Horton) με στένωση των αγγείων μπορεί επίσης να είναι μια υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογραφία). Το πάχος των αγγείων μπορεί να προσδιοριστεί κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης υπερήχων. Ειδικά με τα μεγάλα αγγεία, το πάχος του τοιχώματος του αγγείου μπορεί να προσδιοριστεί στο χιλιοστό. Ένα καλυμμένο αγγειακό τοίχωμα στην εξέταση υπερήχων μπορεί να υποδηλώνει τη νόσο του Horton. Ωστόσο, άλλες αγγειακές παθήσεις, όπως η σκλήρυνση των αρτηριών, μπορούν επίσης να προκαλέσουν πυκνότητα του αγγειακού τοιχώματος.

διάγνωση

Για να εξασφαλιστεί η διάγνωση, το Εξέταση υπερήχων ή ένα Μαγνητική τομογραφία της κεφαλής (Μαγνητική τομογραφία του κεφαλιού). Η υπερηχογραφία μαγνητικού συντονισμού μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση του φλεγμονώδους, αλλαγμένου και κρυμμένου τοιχώματος του αγγείου.
Μια σαφής διάγνωση της λατερίτιδας γιγαντιαίων κυττάρων μπορεί να γίνει μόνο με δείγμα του φλεγμονώδους αγγείου (βιοψία) και ιστολογική (ιστική) εξέταση.
Περαιτέρω αναφορές σε α Η νόσος του Χόρτον η εξέταση αίματος με αυξημένες τιμές φλεγμονής και, εάν είναι απαραίτητο, ενδείξεις ρευματισμού - τυπικές αλλαγές στο αίμα / Εργαστηριακές αξίες (π.χ. ρευματοειδείς παράγοντες ή έναntiνΟυκρανός ΕΝΑ.ntibodies (ΑΝΑδώστε.

θεραπεία

Η ασθένεια είναι σοβαρή, επομένως η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως εάν υπάρχουν υποψίες για τα τυπικά συμπτώματα προκειμένου να αποφευχθεί η πρόοδος της νόσου. Κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης (Κορτιζόνη), που υποτίθεται ότι περιέχουν τη φλεγμονή. Όταν βελτιώνεται, η δόση μειώνεται αργά και συνεχίζεται για ένα ή δύο χρόνια σε όσο το δυνατόν χαμηλότερη δόση. Εναλλακτικά, τα κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) μπορούν να αντικατασταθούν πλήρως ή εν μέρει από ανοσοκατασταλτικά (π.χ. Μεθοτρεξάτη) να αντικατασταθεί.

πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία, το 30% αυτών που πάσχουν τυφλώνουν. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει αμέσως και πραγματοποιείται με συνέπεια, σχεδόν όλοι οι ασθενείς μπορεί να είναι απαλλαγμένοι από συμπτώματα.
Οι χρόνιοι πρόδρομοι αποτελούν εξαίρεση.