Purpura Schönlein Enoch

ορισμός

Η πορφύρα Henoch-Schönlein είναι μια φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων (αγγειίτιδα) που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 10 ετών. Μπορούν να επηρεαστούν διάφορα όργανα, όπως Δέρμα, γαστρεντερική οδός, νεφρός ή αρθρώσεις. Η ερυθρότητα του δέρματος και η αιμορραγία είναι αισθητά καθώς η φλεγμονή καθιστά τα αιμοφόρα αγγεία πιο διαπερατά.

Εμφανίζεται συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.

αιτίες

Η ακριβής παθογένεση του Henoch-Schönlein purpura είναι άγνωστη. Ωστόσο, συμβαίνει συχνά μετά από ιογενή ή βακτηριακή φλεγμονή του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, όπως Γρίπη και μετά τη λήψη φαρμάκων.

Τα αντιβιοτικά, τα αντιφλεγμονώδη και τα διουρητικά ειδικότερα μπορούν να λειτουργήσουν ως ενεργοποιητές. Άλλες πιθανότητες είναι ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος, τσιμπήματα εντόμων ή όγκοι. Αυτοί οι παράγοντες υποδηλώνουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος ως αιτία. Μια γενετική προδιάθεση μπορεί επίσης να παίξει ρόλο.

Αντισώματα, οι ανοσοσφαιρίνες Α (IgA), στα τοιχώματα του αγγείου. Τα ανοσοσυμπλέγματα IgA που σχηματίζονται τώρα οδηγούν σε φλεγμονή (Αγγειίτιδα) και συνεπώς ζημιά στα αγγεία.

Αυτό αναγκάζει το αίμα να βγει από τα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό και συμβαίνει η τυπική αιμορραγία και κοκκίνισμα. Αυτή η αντίδραση λαμβάνει χώρα συχνά στο δέρμα, αλλά και στα νεφρά, στις αρθρώσεις ή στο γαστρεντερικό σωλήνα.

διάγνωση

Δεν υπάρχει καμία δοκιμή ή τιμή αίματος που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την άμεση ανίχνευση Henoch-Schönlein purpura.

Η ασθένεια προσδιορίζεται από τον ειδικό χρησιμοποιώντας αναμνησία και εξέταση του παιδιού. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην τυπική αιμορραγία του δέρματος (πετέχια) και στην ερυθρότητα του δέρματος.

Δεδομένου ότι η ασθένεια προηγείται σε πολλές περιπτώσεις από μόλυνση της αναπνευστικής οδού, αυτό πρέπει να ρωτηθεί. Περαιτέρω εξετάσεις περιλαμβάνουν τη λήψη αίματος, αν και αυτό είναι συνήθως φυσιολογικό, εξέταση ούρων για να προσδιοριστεί εάν εμπλέκονται τα νεφρά, εξετάσεις κοπράνων και υπερηχογράφημα της κοιλιάς.

Περιστασιακά, θα γίνει επίσης μαγνητική τομογραφία για έλεγχο. εάν το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται από την αγγειακή φλεγμονή. Ο κύριος σκοπός των εξετάσεων είναι να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.

Ταυτόχρονα συμπτώματα

Η πορφύρα Henoch-Schönlein επηρεάζει διαφορετικά όργανα. Η επιδερμίδα επηρεάζεται πάντοτε με χαρακτηριστικές αιμορραγίες από το σημείο (πετέχια) και κοκκίνισμα, ειδικά στους γλουτούς και την κνήμη.Η αιμορραγία εμφανίζεται επίσης στη βλεννογόνο μεμβράνη άλλων οργάνων.

Στη γαστρεντερική οδό, αυτό οδηγεί σε αιματηρά κόπρανα και πόνους στο στομάχι. Στις προσβεβλημένες αρθρώσεις, οίδημα εμφανίζονται συνήθως και στις δύο πλευρές λόγω οιδήματος, το οποίο συνοδεύεται από πόνο. Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, οι νεφροί επηρεάζονται επίσης, με τη μορφή νεφρίτιδας Henoch-Schönlein purpura.

Η αιμορραγία οδηγεί σε αιματουρία, δηλαδή αίμα στα ούρα. Ωστόσο, μπορεί επίσης να είναι μικρές ποσότητες αίματος, έτσι ώστε να μην είναι πάντα ορατή στον ασθενή και μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με εξέταση των ούρων.

Οι πνεύμονες (αιμορραγία) και το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) επηρεάζονται σπάνια από την πορφύρα Henoch-Schönlein, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία στον εγκέφαλο και διαταραχές συμπεριφοράς στο παιδί.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως ξαφνικά και συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.

Νεφρίτες στο πλαίσιο μιας πορφύρας Schönlein Henoch

Η νεφρίτιδα είναι φλεγμονή των νεφρών. Εάν εμπλέκονται τα νεφρά, αυτό μπορεί επίσης να συμβεί στο πλαίσιο της Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

Τα τυπικά συμπτώματα της νεφρίτιδας Purch Henoch-Schönlein είναι αίμα στα ούρα (αιματουρία), πρωτεϊνουρία, δηλ. Αυξημένες τιμές πρωτεΐνης στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση λόγω της νεφρίτιδας (νεφρική υπέρταση) και οίδημα. Μια σπάνια αλλά επικίνδυνη επιπλοκή του Henoch-Schönlein purpura είναι η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (RPGN). Σε αυτήν την περίπτωση, ο νεφρικός ιστός καταστρέφεται από νεφρίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τελική νεφρική ανεπάρκεια και συνεπώς επίσης απειλητική για τη ζωή.

Θεραπεία και θεραπεία του Henoch Schönlein purpura

Η θεραπεία του Henoch-Schönlein purpura είναι συμπτωματική, καθώς η ακριβής αιτία δεν είναι γνωστή και δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Με μια απλή πορεία, χωρίς συμμετοχή οργάνων, η θεραπεία συχνά δεν είναι απαραίτητη. Οποιοσδήποτε πόνος μπορεί να αντιμετωπιστεί με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως Ιβουπροφαίνη. Εάν το δέρμα επηρεάζεται πιο σοβαρά, μπορούν να εφαρμοστούν αλοιφές που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις με συμμετοχή οργάνων, χρησιμοποιείται ενδοφλέβια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή σοκ. Γλυκοκορτικοειδή, π.χ. Η πρεδνιζόνη είναι σε θέση να αναστέλλει φλεγμονώδεις διεργασίες και έτσι μπορεί να εξουδετερώσει την εξέλιξη της νόσου στην περίπτωση του Henoch-Schönlein purpura.

Η παλμική θεραπεία είναι η βραχυπρόθεσμη χορήγηση ενός φαρμάκου σε υψηλή συγκέντρωση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια γίνεται χρόνια. Εκτός από τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, χρησιμοποιούνται επίσης ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη. Αυτά καταστέλλουν τη φυσιολογική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος προκειμένου να σταματήσουν τις φλεγμονώδεις διαδικασίες.

Εάν εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια της πορφύρας Henoch-Schönlein, χρησιμοποιείται επίσης οξεία αιμοκάθαρση για την προσωρινή αντικατάσταση της νεφρικής λειτουργίας.

Διατροφή σε πορτοκάλι Henoch Schönlein

Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η διατροφή έχει σημαντική επίδραση στο Henoch-Schönlein purpura.

Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα παιδιά θα μπορούσαν να πάσχουν από αναιμία λόγω της αιμορραγίας, μπορεί κανείς να προτείνει τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες και σίδηρο και έτσι μπορούν να προωθήσουν το σχηματισμό αίματος. Τα γλυκοκορτικοειδή που χρησιμοποιούνται για πιο σοβαρές μορφές της νόσου διεγείρουν την όρεξη. Γι 'αυτό πρέπει να είστε προσεκτικοί ώστε το παιδί να μην παίρνει πάρα πολύ βάρος. Σε γενικές γραμμές, όπως και με τα υγιή παιδιά, μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή είναι σημαντική.

Χρόνια μορφή Henoch Schönlein purpura

Η διάρκεια του Puroch Henoch-Schönlein είναι κατά μέσο όρο 12 ημέρες. Υπάρχει επίσης σπάνια μια χρόνια προοδευτική πορεία της νόσου. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν έως και 2 χρόνια. Τα επίμονα συμπτώματα αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο σοβαρής πορείας Henoch-Schönlein purpura με εμπλοκή των νεφρών.

Η ταχεία προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα (RPGN) είναι μια σπάνια επιπλοκή της εμπλοκής των νεφρών. Αυτό αποτελεί έκτακτη ανάγκη καθώς οδηγεί στην καταστροφή του νεφρικού ιστού και, στη χειρότερη περίπτωση, σε τελική νεφρική ανεπάρκεια. Απαιτείται συνεπώς ταχεία θεραπεία, διότι διαφορετικά μπορεί να προκύψει μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση για το παιδί.

Λόγω του υψηλότερου κινδύνου τέτοιων επιπλοκών, η χρόνια μορφή του Henoch-Schönlein purpura έχει χειρότερη πρόγνωση.

Διαβάστε περισσότερα για το θέμα: Νεφρική ανεπάρκεια

Συνέπειες του Purpura Schönlein Enoch

Το Henoch-Schönlein purpura είναι, κατά κανόνα, μια οξεία ασθένεια που συνήθως θεραπεύεται χωρίς σοβαρές συνέπειες. Στη σοβαρή πορεία της νόσου με εμπλοκή εσωτερικών οργάνων, ωστόσο, μπορεί να συμβεί επακόλουθη βλάβη. Αυτά εξαρτώνται από τα όργανα που επηρεάζονται.

Οι πιο σοβαρές συνέπειες είναι η βλάβη των νεφρών. Σε έως και 3 τοις εκατό των περιπτώσεων, οδηγούν σε νεφρική ανεπάρκεια, η οποία είναι επείγουσα απειλητική για τη ζωή ζωή. Μια άλλη σπάνια επιπλοκή επηρεάζει το γαστρεντερικό σωλήνα. Εδώ, είναι δυνατοί οι εντερικοί σπασμοί, η λεγόμενη ενδοσκόπηση. Κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος και, στη χειρότερη περίπτωση, εμφανίζονται φλεγμονή και απώλεια εντερικών τμημάτων.

Η χαρακτηριστική αιμορραγία στο δέρμα μπορεί επίσης να έχει συνέπειες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο ιστός του δέρματος μπορεί να πεθάνει, ο οποίος στη συνέχεια σχηματίζει σκοτεινές ουλές.

Διάρκεια της ασθένειας

Η οξεία μορφή του Henoch-Schönlein purpura διαρκεί από 3 έως σε μερικές περιπτώσεις 60 ημέρες και κατά μέσο όρο περίπου 12 ημέρες. Συνήθως θεραπεύεται χωρίς επιπλοκές. Ωστόσο, μπορεί επίσης να εμφανιστούν υποτροπές. Αυτά καθορίζονται από το γεγονός ότι συμβαίνουν μετά από ένα διάστημα χωρίς συμπτώματα άνω των 4 εβδομάδων.

Σε αντίθεση με την οξεία μορφή, τα συμπτώματα της σπάνιας χρόνιας μορφής εμφανίζονται για έως και 2 χρόνια χωρίς μεγαλύτερη περίοδο χωρίς συμπτώματα.

Διαφορά μεταξύ παιδιών και ενηλίκων

Στην ενήλικη ζωή, η πορφύρα Henoch-Schönlein είναι συχνά πιο σοβαρή από ό, τι στα προσβεβλημένα παιδιά. Ο κίνδυνος επιπλοκών είναι επίσης υψηλότερος.

Επομένως, οι ενήλικες με Henoch-Schönlein purpura έχουν χειρότερη πρόγνωση από τα παιδιά.

Η εμπλοκή των νεφρών είναι πιο συχνή στους ενήλικες και έχει επίσης λιγότερες πιθανότητες μακροχρόνιας θεραπείας, επομένως η νεφρική λειτουργία μπορεί να παραμείνει μειωμένη. Έως και το ένα τέταρτο των προσβεβλημένων ενηλίκων χρειάζονται αργότερα αιμοκάθαρση.

Η φλεγμονή των αρθρώσεων, όπως το γόνατο και ο αστράγαλος, είναι επίσης πιο συχνή.

Περίπου οι μισοί έχουν γαστρεντερικά παράπονα. Η εντερική αιμορραγία εμφανίζεται στο 25%, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Πόσο επικίνδυνο μπορεί να είναι το Purch Henoch Schönlein;

Το Henoch-Schönlein purpura είναι, κατά κανόνα, μια οξεία ασθένεια που συνήθως θεραπεύεται χωρίς επιπλοκές ή μακροχρόνιες επιπτώσεις.

Απειλητικές για τη ζωή συνέπειες μπορεί να συμβούν στο πλαίσιο της συμμετοχής οργάνων.

Εάν επηρεαστεί ο νεφρός, οι φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν να καταστρέψουν τον νεφρικό ιστό και στη συνέχεια να οδηγήσουν σε τελική νεφρική ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Ωστόσο, αυτή είναι μια σπάνια επιπλοκή και εμφανίζεται σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων.

Η εντερική αιμορραγία είναι μια άλλη δυνητικά θανατηφόρα επιπλοκή. Αυτά είναι επίσης σπάνια και πιο συχνά στους ενήλικες.