Διαβήτης insipidus

Συνώνυμα με ευρύτερη έννοια

Ρολόι νερού

ορισμός

Υπό την ασθένεια του Διαβήτης insipidus κατανοεί τη μειωμένη ικανότητα των νεφρών όταν υπάρχει έλλειψη νερού, δηλαδή όταν το σώμα δεν έχει αρκετό υγρό για να παράγει συμπυκνωμένα ούρα. Μπορείτε να επιλέξετε ανάμεσα σε κεντρική και νεφρική μορφή (στο νεφρό εντοπισμένη αιτία).

Περίληψη

Στο Διαβήτης insipidus ειναι ενα Ανεπάρκεια ορμονών (ADH - ορμόνη)οδηγώντας σε αυξημένη απώλεια υγρών μέσω του νεφρό οδηγεί. Αυτή η ανεπάρκεια μπορεί είτε να οφείλεται σε ανεπαρκή παραγωγή στο εγκέφαλος ή λόγω ανεπαρκούς χρήσης στο ίδιο το νεφρό. Και στις δύο περιπτώσεις, απεκκρίνεται πάρα πολύ συμπυκνωμένο, δηλαδή πολύ αραιό, ούρα.
Όσοι έχουν πληγεί πάντα Μεγάλη δίψα και ακόμη και κατά τη διάρκεια της νύχτας δεν μπορούσε να κάνει χωρίς να πιει. Η διάγνωση μπορεί να γίνει προσπαθώντας να διψήσει και δίνοντας ουσίες που μοιάζουν με ADH. Η θεραπεία εξαρτάται από τη μορφή της νόσου.

αιτίες

Υπάρχουν δύο αιτίες του διαβήτη insipidus. Μια κεντρική μορφή, δηλ. Στο εγκέφαλος προκάλεσε εσφαλμένη κατεύθυνση των πληροφοριών και ένα νεφρό (ren (lat.) = νεφρό) έτσι στο νεφρό εντοπίστηκε δυσλειτουργία της ορμόνης ADH.

Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για την τακτική έκκριση υγρών μέσω των νεφρών. Ανάλογα με την περιεκτικότητα σε νερό του σώματος, εξασφαλίζει την αντίστοιχη ρυθμιστική απέκκριση του υγρού. Ο μηχανισμός βρίσκεται σε αυτό Εγκατάσταση μικρών καναλιών (aquaporins) στο τοίχωμα των νεφρικών σωληναρίων. Όσο περισσότερα από αυτά τα κανάλια επιστρέφουν νερό από τα πρωτογενή ούρα στο νεφρό στο κυκλοφορικό σύστημα, τόσο λιγότερο υγρό μπορεί να απομακρυνθεί μέσω του νεφρού. Εάν αυτή η ορμόνη λείπει, λιγότερες από αυτές τις ακουαρίνες μπορούν να ενσωματωθούν και το σώμα χάνει υγρό.

Διαβήτης insipidus μετά το αλκοόλ

Όλοι γνωρίζουμε αυτό το φαινόμενο Κατανάλωση αλκοόλ.
Όσοι πίνουν αλκοόλ πρέπει να ουρούν συχνότερα επειδή η παραγωγή της ορμόνης ADH καταστέλλεται / μειώνεται. Έτσι εμφανίζεται η αυξημένη δίψα κατά τη διάρκεια της νύχτας ή της επομένης. Λόγω της αυξημένης απώλειας ορυκτών λόγω της ανεπάρκειας ADH, μπορεί επίσης να είναι νυχτερινό Μυικοί σπασμοί Έλα.
Κάθε μαθητής γνωρίζει αυτό το "πρόβλημα" και ακόμη και οι "γιατροί" πρέπει να υποφέρουν από αυτό το φαινόμενο κατά καιρούς ;-)

Συμπτώματα / παράπονα

Τα τρία κύρια και τυπικά συμπτώματα του Διαβήτης insipidus είναι:

  • συχνουρία (Πολυουρία)
  • συνεχής αίσθηση δίψας με συχνό πόσιμο (Πολυδιψία)
  • αδυναμία συγκέντρωσης των ούρων (Ασθενουρία)

Η πολυουρία (αυξημένη ούρηση) μπορεί να είναι έως και 20 λίτρα την ημέρα για τους ασθενείς. Τα ούρα είναι πολύ αραιωμένα λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε νερό.
Διαβάστε περισσότερα για το θέμα εδώ: συχνουρία

Λόγω της υψηλής απώλειας υγρών, ο ασθενής με διαβήτη insipidus είναι πάντα διψασμένος - ακόμη και τη νύχτα που δεν μπορεί να κάνει χωρίς να πιει. Εάν δεν είναι δυνατόν για τον ασθενή να λάβει τα ποσά που εκκρίνει ξανά, δημιουργείται ένα Αφυδάτωση και ένα Δεξίκωσηπου μπορεί γρήγορα να γίνει θανατηφόρος κίνδυνος, ειδικά για μικρά παιδιά. Η εξόντωση (εσωτερική αφυδάτωση) είναι επίσης επικίνδυνη στους ενήλικες.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν λόγω της έλλειψης υγρών είναι:

  • ξηρό δέρμα και βλεννογόνους
  • δυσκοιλιότητα
  • Διαταραχή ύπνου
  • Μυικοί σπασμοί
  • Ευερέθιστο

Τα μικρά παιδιά (κάτω των 2 ετών) συχνά έχουν πολυουρία (συχνουρία) διάρροια (διάρροια)!!

Εάν ο ασθενής δεν πάσχει από την νυχτερινή ώθηση ούρησης, α Διαβήτης insipidus πρακτικά αδύνατο.

διάγνωση

Υπάρχουν ουσιαστικά δύο διαθέσιμες επιλογές για την κλινική διάγνωση του διαβήτη insipidus. Και με τα δύο Η μοριακότητα των ούρων μετρημένο, έτσι για να το πούμε Συγκέντρωση ούρων.

Από τη μία πλευρά, οι γιατροί έχουν το λεγόμενο Δίψα απόπειρα στη διάθεση. Ωστόσο, αυτό βασίζεται στη συνεργασία του ασθενούς. Στη δοκιμή δίψας, η οποία πρέπει να διαρκέσει το πολύ 24 ώρες λόγω της απώλειας υγρού, δεν υπάρχει αυξημένη έκκριση (απέκκριση) της ορμόνης ADH παρά την αφυδάτωση ("στέγνωμα από το σώμα"). Αυτή η έκκριση θα ήταν σημαντική προκειμένου να διασφαλιστεί ότι ο όγκος του αίματος διατηρείται σε περίπτωση ανεπαρκούς ή καθόλου πρόσληψης υγρού.

Δεύτερον, μια ουσία μπορεί να κληθεί Δεσμοπρεσίνη χορηγείται. Αυτή η ουσία έχει την ίδια λειτουργία με την ορμόνη αγγειοπιεσίνη (ADH). Με τη βοήθεια αυτής της μεθόδου, α κεντρικός και νεφρική διαβήτη insipidus μπορεί να διακριθεί. Εάν δεν βρεθεί αυξημένη συγκέντρωση ούρων στην προσπάθεια δίψας, μπορεί να διαγνωστεί ο διαβήτης insipidus, αλλά η ακριβής υπο-μορφή μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με τη χορήγηση της ορμόνης δεσμοπρεσίνης.
Εάν ο νεφρός δεν αντιδρά σε αυτό, δηλαδή τα πολύ αραιωμένα ούρα εκκρίνονται, η αιτία βρίσκεται στον ίδιο τον νεφρό. Δεν μπορεί να συσσωρευτεί στα κανάλια του νερού. Διαφορετικά, εάν η συγκέντρωση των ούρων είναι πλέον φυσιολογική, η αιτία βρίσκεται κεντρικά, δηλαδή στην υπόφυση (υπόφυση). Εδώ η υπόφυση παράγει πολύ λίγο ή καθόλου ADH (ΕΝΑ.nti-ΡΕ.ουρητικόςΗormon).

Θεραπεία διαβήτη insipidus

Θεραπεία για ένα Έντονος διαβήτης διαφέρει ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Εδώ υπάρχει το Διαβήτης insipitus centralis και το Νεφρική διάγνωση του διαβήτη.

Στο διαβήτη insipitus centralis, η αιτία βρίσκεται Υποθάλαμος ή στο Ενδοκρινής αδήν με αυτόν τον τρόπο τη διανομή του ADH (ΕΝΑ.ntiρεουρητικός Ηδιαταραχή). Στον διαβήτη, το insipitus renalis, η αιτία έγκειται στα νεφρά ή, πιο συγκεκριμένα, στα απομακρυσμένα Σωληνάρια και Πολλαπλές.
Εδώ μπορεί ADH (Αντιδιουρητική ορμόνη) δεν αναπτύσσουν πλέον πλήρως το αποτέλεσμα. Αιτίες αυτής της διαταραχής μπορεί να είναι, για παράδειγμα, δηλητηρίαση ή φαρμακευτική αγωγή, καθώς και νεφρική ανεπάρκεια, φλεγμονή της νεφρικής λεκάνης ή γενετικό ελάττωμα. Ανάλογα με την ταξινόμηση της νόσου, οι θεραπείες πρέπει να έχουν διαφορετικές προσεγγίσεις προκειμένου να αναπτυχθεί η επίδρασή τους.

Και στις δύο θεραπευτικές προσεγγίσεις, ο στόχος είναι να διασφαλιστεί ότι η επικείμενη έλλειψη νερού στο σώμα αντισταθμίζεται και η απώλεια ούρων μειώνεται. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας διαφορετικές προσεγγίσεις.

1. Η θεραπεία σε μία Διαβήτης insipitus centralis θεωρείται ευκολότερο γιατί αυτό είναι Δεσμοπρεσίνη (Ανάλογο αγγειοπιεσίνηςχορηγείται. Η δεσμοπρεσίνη είναι ένα αντιδιουρητικό, ένα φάρμακο που μειώνει την παραγωγή ούρων. Η δεσμοπρεσίνη είναι ένα ανάλογο της αντιδιουρητικής ορμόνης, μιας ενδογενούς ορμόνης που διεγείρει τα σωληνάρια των νεφρών ώστε να επιτρέπεται η διέλευση περισσότερου νερού. Αυτό σημαίνει ότι απορροφάται περισσότερο νερό, δηλαδή εκκρίνεται λιγότερα ούρα. Αυτά τα ούρα συγκεντρώνονται στη συνέχεια. Δεδομένου ότι στον διαβήτη το insipitus centralis οφείλεται σε διαταραχή στον υποθάλαμο και στην υπόφυση αρ ADH (αντιδιουρητική ορμόνη) απελευθερώνεται, η θεραπεία παρεμβαίνει εδώ από τη χορηγούμενη δεσμοπρεσίνη που αναλαμβάνει τη λειτουργία της ADH. Αυτή η δεσμοπρεσσίνη μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα (Η κατάποση ως λύσηή ρινική (ως ρινικό σπρέι) μπορεί να χορηγηθεί.

2. Η θεραπεία για ένα Νεφρική διάγνωση του διαβήτη Ωστόσο, αποδεικνύεται λίγο πιο δύσκολο. Τα θειαζιδικά διουρητικά μπορούν να χορηγηθούν. Τα θειαζιδικά διουρητικά είναι από τα λεγόμενα διουρητικά. Δρουν στα απομακρυσμένα σωληνάρια των νεφρών και προκαλούν αυξημένη απέκκριση νατρίου. Αυτό καθιστά τα ούρα που εκκρίνονται πιο συγκεντρωμένα. Επιπλέον, η αυξημένη πρόσληψη υγρών είναι υποχρεωτική στους νεφρικούς διαβήτη.

εργαστήριο

Υπάρχουν αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις και παράμετροι ούρων που επιτρέπουν μια διαφορική διάγνωση μεταξύ μιας Νεφρική διάγνωση του διαβήτη ή ένα Διαβήτης insipitus centralis καθώς και άλλες διαταραχές συγκέντρωσης ούρων.

Πάνω απ 'όλα, υπάρχει μειωμένη συγκέντρωση νατρίου και μειωμένη συγκέντρωση στα ούρα Οσμωτικότητα των ούρων. Αυτό οφείλεται στην αυξημένη απέκκριση του νερού και στην προκύπτουσα μειωμένη συγκέντρωση νατρίου στα ούρα.

στο αίμα Στην περίπτωση του διαβήτη insipidus centralis, ή στον αφαιρεθέντα ορό, υπάρχει πάνω από όλα μειωμένη συγκέντρωση του ADH (έναntiρεουρητικός Ηormons), καθώς αυτό δεν χύνεται πλέον σωστά. Στην περίπτωση του διαβήτη insipitdus renalis, αυτή η συγκέντρωση είναι ίδια με εκείνη ενός υγιούς ατόμου. Αυτή είναι επίσης μια σημαντική διάκριση μεταξύ των δύο μορφών του διαβήτη insipidus.

Και στις δύο ταξινομήσεις, το νάτριο συμπυκνώνεται περισσότερο στον ορό και υπάρχει υψηλότερη ωσμωτικότητα. Αυτό μπορεί να εξηγηθεί από τη μειωμένη απέκκριση νατρίου στα ούρα.

Κατευθυντήριες γραμμές

Οι οδηγίες για το διαβήτη insipidus neurohormonalis (Δηλαδή, diabetes insipidus centralis) περιλαμβάνουν ορισμό και βασικές πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια καθώς και διαγνωστικές και θεραπευτικές επιλογές.

Σύμφωνα με τις οδηγίες, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν Επιβεβαίωση πολυουρίας (παθολογικά αυξημένη απέκκριση ούρων) μέσω συλλογής ούρων 24 ωρών.
Άλλες διατάξεις περιλαμβάνουν:

  • ο ορρός- όπως Η μοριακότητα των ούρων
  • ο Κρεατινίνη ορού και το
  • Συγκέντρωση ουρίας
  • η μέτρηση του Σάκχαρο στο αίμα καθώς και πιθανώς
  • ένα ADH- και ένα ßHCG- Μέτρηση στον ορό.

Συνιστάται ένα τεστ δίψας ως το επόμενο διαγνωστικό βήμα στην περίπτωση της χαμηλής ωσμωτικότητας των ούρων και ταυτόχρονα αυξημένης ή πολύ φυσιολογικής οσμωτικότητας του ορού. Μια δοκιμή DDAVP (ονομάζεται επίσης δοκιμή δεσμοπρεσσίνης) μπορεί να διαφοροποιήσει τον κεντρικό και τον νεφρικό διαβήτη insipidus. Ανάλογα με την αρχική κατάσταση και τα αποτελέσματα, μπορεί να προταθεί περαιτέρω διαγνωστική απεικόνιση (cMRI). Μπορούν επίσης να προταθούν διάφορες άλλες διαγνωστικές επιλογές.

Οι οδηγίες παρέχουν επίσης μια αξιολόγηση των αποτελεσμάτων και περαιτέρω, μετέπειτα τρόπους.
Εάν η συγκέντρωση νατρίου και χλωριδίου και η οσμωτικότητα του ορού αυξάνονται ενώ το ειδικό βάρος ή η οσμωτικότητα των ούρων μειώνεται, αυτό επιβεβαιώνει την υποψία του διαβήτη insipidus. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί περαιτέρω από το γεγονός ότι τα ούρα έχουν αδυναμία συγκέντρωσης με ταυτόχρονη αύξηση της ωσμωτικότητας του νατρίου και του ορού στο τεστ δίψας. Η διάγνωση μπορεί επίσης να υποστηριχθεί από αυξημένες τιμές οσμωτικότητας νατρίου και ορού με χαμηλές τιμές ADH ταυτόχρονα. Μεταξύ α κεντρικός και νεφρική διαβήτη insipidus να γίνει διάκριση, σύμφωνα με τις οδηγίες DDAVP-Δοκιμή.

Σύμφωνα με τις οδηγίες, ο διαβήτης insipidus centralis μπορεί να αποκλειστεί άμεσα εάν υπάρχουν φυσιολογικοί ηλεκτρολύτες ορού και φυσιολογική οσμωτικότητα ορού στο πείραμα δίψας με την ικανότητα συγκέντρωσης.

Οι οδηγίες δίνουν επίσης συστάσεις θεραπείας:

Η δεσμοπρεσίνη είναι το φάρμακο επιλογής, διότι είναι ανάλογο με αυτό που λείπει ADH (αντιδιουρητική ορμόνηαντιπροσωπεύει. Αυτό μπορεί να γίνει ρινικά (μέσω ρινικού εκνεφώματος), εντερικά (μέσω στοματικής πρόσληψηςή παρεντερική (ενδοφλεβίως) μπορεί να χορηγηθεί. Οι συστάσεις δοσολογίας ποικίλλουν ανάλογα με την οδό χορήγησης και το άτομο. Συνιστάται γενικά να ξεκινήσετε με μια χαμηλή δόση, η οποία μπορεί να ρυθμιστεί προς τα πάνω κατά τη διάρκεια της ημέρας. Σύμφωνα με την οδηγία, μπορεί να συνιστάται χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου που μπορεί να είναι η αιτία της νόσου.

προφύλαξη

Δυστυχώς, η πρόληψη δεν είναι δυνατή καθώς οι αιτίες δεν μπορούν να επηρεαστούν. Εάν εμφανιστούν τυπικά συμπτώματα (βλέπε παραπάνω), θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.
Πρέπει να είναι περίπου ένα όγκος στο εγκέφαλος υπάρχουν, όσο νωρίτερα αναγνωρίζεται, τόσο καλύτερα μπορεί να χρησιμοποιηθεί. Επίσης ένα προοδευτικό Φλεγμονή των νεφρών μπορεί να σταματήσει.

πρόβλεψη

ο πρόβλεψη του κεντρικού Διαβήτης insipidus εξαρτάται από την πρόγνωση της υποκείμενης νόσου. Εάν το όλο θέμα βασίζεται σε έναν όγκο, η πρόγνωση βασίζεται στην έκταση του Ογκοςείτε είναι λειτουργικό είτε όχι, είτε είναι καλοήθη είτε κακοήθη, κλπ.

Γενικά, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, μια θεραπεία μπορεί να επιτευχθεί μόνο εάν οι αιτίες μπορούν να εξαλειφθούν. ΕΝΑ Όγκος της υπόφυσης μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς.

Με τη σωστή φαρμακευτική αγωγή, οι πάσχοντες μπορούν να ζήσουν μια εντελώς φυσιολογική ζωή.