Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Συνώνυμα

νόσος Charcot του? αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. μυατροφική πλευρική σκλήρυνση. νόσος του Lou Gehrig?
Eng: ασθένεια κινητικού νευρώνα, σημάδι: ALS

ορισμός

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια προοδευτική, εκφυλιστική ασθένεια του νευρικού κυττάρου (κινητικοί νευρώνες) που οδηγεί το μυϊκό σύστημα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σπαστική καθώς και χαλαρή παράλυση σε ολόκληρη την περιοχή του σώματος. Μετά από πολλά χρόνια εξέλιξης της νόσου της ατροφικής πλάγιας σκλήρυνσης, οι ασθενείς πεθαίνουν συνήθως από πνευμονία ή έλλειψη οξυγόνου λόγω αναπνευστικών και καταπιεστικών μυών που εμπλέκονται στην πορεία της νόσου.

συχνότητα

Η συχνότητα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι συγκριτικά σπάνια. Για κάθε 100.000 κατοίκους, υπάρχουν περίπου 3 έως 8 νέες περιπτώσεις ετησίως στη Γερμανία. Οι άνδρες έχουν 50% περισσότερες πιθανότητες να επηρεαστούν από τις γυναίκες και η πιο συχνή περίοδος νόσου είναι μεταξύ 50 και 70 ετών. Σπάνια παρατηρούνται προηγούμενες αρχές.

ιστορία

Ο γάλλος νευρολόγος Jean-Marie Charcot (1825-1893) ήταν ο πρώτος που περιγράφει την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση κατά το δεύτερο μισό του 19ου αιώνα, καθώς και διάφορες άλλες νευρολογικές διαταραχές. Πολλά μεμονωμένα σημάδια φέρουν το επώνυμό του, όπως ακριβώς και η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση μπορεί να καλείται ασθένεια του Charcot.
Η ασθένεια έγινε γνωστή τον 20ο αιώνα κυρίως από τον επιτυχημένο και δημοφιλές παίκτη μπέιζμπολ Lou Gehrig (1903-1941) ο οποίος έπρεπε να σταματήσει τη σταδιοδρομία του το 1938 εξαιτίας της ασαφούς μυϊκής αδυναμίας και το επόμενο έτος διαγνώσθηκε η ασθένεια. Σύμφωνα με τον ίδιο, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ονομάστηκε επίσης σύνδρομο Lou Gehrig. Ένας άλλος δημοφιλής ασθενής ALS είναι ο Stephen Hawking, ο οποίος ξεσπάει ασυνήθιστα στις έφηβές του και είναι πιο ήπιος στην πορεία της ασθένειάς του από τους περισσότερους ασθενείς.

αίτια

Η ακριβής αιτία της προοδευτικής πτώσης των κινητικών νευρώνων είναι άγνωστη (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση). Ως πιθανό σκανδαλιστικό οξειδωτικό στρες για τα νευρικά κύτταρα συζητήθηκε, καθώς σχεδόν στο 10% αυτών που επηρεάζονται, μπορεί να βρεθεί γονιδιακή μετάλλαξη ενός προστατευτικού ενζύμου οξειδωτικού στρες (υπεροξειδική δισμουτάση, SOD-1). Αυτό υποστηρίχθηκε από έναν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο ασθένειας σε καπνιστές των οποίων τα σώματα είναι πιο εκτεθειμένα σε οξειδωτικό στρες, αλλά διαπιστώθηκε ότι η λειτουργικότητα του ενζύμου δεν έχει επίδραση στην ασθένεια, αλλά η ελαττωματική χωρική δομή του ενζύμου, η οποία ευνοεί τη συναρμολόγηση πολλών μεμονωμένων ενζύμων, Αυτός ο σχηματισμός συσσωματωμάτων διαταράσσει τις κυτταρικές λειτουργίες των προσβεβλημένων νευρικών κυττάρων και είναι παρόμοιος στον μηχανισμό δράσης του στην σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ) ή στη νόσο του Alzheimer. Γιατί μόνο οι κινητικές νευρώνες επηρεάζονται είναι επί του παρόντος άγνωστη. Μεταξύ άλλων, περισσότεροι τόποι είναι γνωστοί για μια σπάνια, οικογενή μορφή αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, η μετάλλαξη της οποίας συνδέεται με συχνή εμφάνιση νόσου.

συμπτώματα

Για διέγερση μυών, δύο κινητικοί νευρώνες συνδέονται εν σειρά. Ο πρώτος κινητικός νευρώνας προέρχεται από τον εγκέφαλο και μετατοπίζεται στο νωτιαίο μυελό στο ύψος του δεύτερου κινητικού νευρώνα, όπου συνδέεται με ένα περιφερικό νεύρο για να φτάσει στον αντίστοιχο μυ. Εάν ο δεύτερος κινητικός νευρώνας (περιφερικό νεύρο) υποστεί βλάβη, παρατηρείται χαλαρή παράλυση, ενώ η βλάβη στον πρώτο κινητικό νευρώνα (εγκεφάλου / νωτιαίου μυελού) προκαλεί σπαστική παράλυση. Δεδομένου ότι επηρεάζονται αμφότεροι οι κινητικοί νευρώνες, τυπική για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι η συνηθισμένη εμφάνιση χαλαρών και σπαστικών παραλυμάτων, οι οποίες αρχίζουν τόσο αργά ώστε οι βλάβες ενός ασθενούς να απορρίπτονται αρχικά από τον ασθενή μόνο ως «αμηχανία». Από τις διαταραχές στο βάδισμα ή τα προβλήματα κράτησης του χεριού λόγω της χαλαρότητας ή της ακαμψίας του μυός, μέχρι να αντιμετωπίσουν δυσκολίες στον κορμό και αργότερα και δυσκολότερη αναπνοή διαφορετικών περιορισμών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα ελλείμματα αρχίζουν στα άκρα και μόνο στην μεταγενέστερη πορεία της νόσου έρχεται η εμπλοκή του κορμού και των βολβάρων μυών (οι μύες της κατάποσης και της ομιλίας), αλλά η ασθένεια αρχίζει περίπου σε κάθε τρίτο ασθενή ως βολβική μορφή με διαταραχή κατάποσης και ομιλίας. μια γλώσσα που πλένεται με κλοσιγκ και οδηγεί σε αυξημένη κατάποση. Η διαταραχή ομιλίας μπορεί να απαιτεί βοηθήματα επικοινωνίας όπως αλφαβητικά πλαίσια, πινακίδες γραφής ή παρόμοια, ώστε ο ασθενής να μπορεί να καταλάβει. Επιπλέον, μια παλινδρόμηση των χαλαρών παραλυμένων μυών είναι ένα τυπικό σύμπτωμα που παρατηρείται εύκολα στο χέρι από την απώλεια του σχήματος, αλλά συμβαίνει και αλλού στο σώμα. Οι μύες των ματιών δεν επηρεάζονται ποτέ.

Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα / πρώιμα συμπτώματα;

Τα πρώιμα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι ιδιόρρυθμα στο ότι, όπως και η πραγματική πορεία της νόσου, μπορούν να αναλάβουν πολύ διαφορετικές μορφές. Συχνά, ωστόσο, τα πρώτα συμπτώματα είναι πολύ μη συγκεκριμένα και συχνά δεν παρατηρούνται από αυτούς που έχουν προσβληθεί. Αυτό συχνά οδηγεί σε παρεμπόδιση ή προβλήματα όταν κρατάτε πράγματα που συνήθως απορρίπτονται από τους ασθενείς ως αμηχανία. Με την πάροδο του χρόνου, ωστόσο, αυτές οι καταστάσεις τείνουν να αυξάνονται και αργά εντοπίζεται η πρώτη ανώδυνη παράλυση στους βραχίονες ή τα πόδια.
Από αυτόν τον τύπο κανόνα πρέπει να οριοθετήσετε την λεγόμενη bulbar αρχή. Στην περίπτωση αυτή, επηρεάζονται πρώτα τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου, τα οποία ευθύνονται για την κατάποση ή την παραγωγή ομιλίας. Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα είναι μια αρχή κατάθλιψης ή διαταραχές ομιλίας. Αυτή η μορφή είναι πολύ σπάνια.

καίω

Ένα από τα πιο σημαντικά χαρακτηριστικά της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι ότι η αυξημένη παράλυση συμβαίνει χωρίς πόνο και δυσφορία. Έτσι, είναι μάλλον άτυπο το γεγονός ότι οι πάσχοντες αναφέρουν έντονο μυρμήγκιασμα ή άλλες μορφές δυσφορίας, όπως φαγούρα.

διαταραχή της ομιλίας

Η εμφάνιση των διαταραχών του λόγου είναι πολύ χαρακτηριστική της βλαπτικής πορείας της πλάγιας αμυοτροφικής σκλήρυνσης (ALS). Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι αρχίζει στην περιοχή του στελέχους του εγκεφάλου. Έτσι, από τη διάλυση των κινητικών νευρικών κυττάρων εδώ σε διαταραχές ομιλίας, αλλά και διαταραχές κατάποσης. Επομένως, τα συμπτώματα που αναφέρονται εδώ είναι στην αρχή της πορείας των συμπτωμάτων.
Αυτό πρέπει να διαφοροποιήσει την πιο κοινή πορεία, όπου τα πρώτα συμπτώματα επηρεάζουν τα πόδια και / ή τα όπλα. Σε αυτή τη μορφή, έρχεται μόνο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα από τη διαρκώς αυξανόμενη πορεία, μετά από ήδη υπάρχοντα συμπτώματα στα άκρα, στην επέκταση της νόσου στο εγκεφαλικό στέλεχος και συνεπώς σε διαταραχές κατάποσης και ομιλίας.

πόνος

Το ALS είναι ιδιαίτερα περίεργο που η αυξανόμενη παράλυση περιγράφεται από τους περισσότερους ασθενείς ως ανώδυνη, καθώς η απομονωμένη καταστροφή των κινητικών νευρικών κυττάρων του νωτιαίου μυελού δεν προκαλεί διέγερση πόνου. Παρόλα αυτά, ορισμένοι ασθενείς αναφέρουν σοβαρό πόνο που αυξάνεται με την πρόοδο της νόσου. Η ακριβής αιτία για αυτό δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί τελικά. Μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν σοβαρούς πονοκεφάλους λόγω έλλειψης οξυγόνου λόγω παραλύσεως των αναπνευστικών μυών.

πορεία

Η ακριβής πορεία της νόσου είναι γενικά πολύ δύσκολο να προβλεφθεί και μπορεί να λάβει πολλές διαφορετικές μορφές. Βασικά, τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι συνεχώς προοδευτικά και έτσι τα φαινόμενα της παράλυσης δεν μπορούν να εξαφανιστούν ξανά.
Τα πρώιμα συμπτώματα είναι συνήθως τα πρώτα αμηχανία, όπως η πτώση ή τα προβλήματα που κρατούν τα πράγματα. Μετά από λίγο, τα πρώτα σημάδια παράλυσης αρχίζουν στα χέρια και / ή τα πόδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές μπορεί να συνοδεύονται από σπαστικά συμπτώματα, δηλαδή την αύξηση της έντασης των μυών. Αυτό μπορεί να επηρεάσει όλα τα μέρη των μυών εκτός από την καρδιά, τους μυς των ματιών και τους μυς του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.
Καθώς η ALS έχει μια συνεχή πορεία, όλο και περισσότερες μυϊκές ομάδες επηρεάζονται από την παράλυση. Τέλος, οι αναπνευστικοί μύες, ειδικά το διάφραγμα, μπορεί να επηρεαστούν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική δυσφορία. Στο τέλος του μαθήματος, σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις υπάρχει πλήρης παραπληγία (τετραπληγία). Γενικά, το μέσο προσδόκιμο ζωής μειώνεται σημαντικά σε 3 χρόνια.

Τυπική ηλικία κατά την εμφάνιση της νόσου

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ALS ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών. Η μέση ηλικία ηλικίας είναι 58 ετών. Πολύ σπάνια, η νόσος εμφανίζεται σε νεότερους ασθενείς ηλικίας μεταξύ 25 και 35 ετών. Το πιο γνωστό παράδειγμα τέτοιας περίπτωσης είναι ο Steven Hawking, ο οποίος παρουσίασε τα πρώτα συμπτώματα της ALS στην ηλικία των 21 ετών.

διάγνωση

Οι ασθενείς παρουσιάζουν τυπικά απώλεια αντοχής στα άκρα τους ή παρατήρηση της μυϊκής συσσωμάτωσης, η οποία συμβαίνει παραδοσιακά μετά από χειρισμό ενός μυός ως τη μάλλον προοδευτική, μάλλον αργή σύσπαση. Ειδικά οι συσπάσεις της γλώσσας είναι χαρακτηριστικές της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Με την εξέταση του σώματος, ο ασθενής και ο γιατρός μπορούν να ανιχνεύσουν τη σπατάλη των μυών, γεγονός που επιβεβαιώνει τώρα την υποψία της νόσου. Μια απλή αντανακλαστική εξέταση μπορεί να αποδείξει την ταυτόχρονη παρουσία χαλαρής και σπαστικής παρίσης (παράλυση), με αποτέλεσμα να διαπιστώνεται ήδη η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Τα κλασικά διαγνωστικά trias είναι: μυϊκή ατροφία σπονδυλικής στήλης, μολυβδαλική παράλυση και σπαστική παράλυση της σπονδυλικής στήλης, η οποία επιβεβαιώνεται περαιτέρω με εξετάσεις ηλεκτρομυογραφικής ( μέτρησης ηλεκτρικής μυικής δραστηριότητας ) και ηλεκτροευροφωτογράφησης ( μέτρηση της ηλεκτρικής νευρικής δραστηριότητας ). Επιπρόσθετα, σε ασθενείς με ALS, παρατηρούνται διαλείπουσες, ανεξέλεγκτες συναισθηματικές αντιδράσεις με τη μορφή κνησμού, γέλιου ή χασμουρητό (επηρεάζουν την αστάθεια), κάτι που μπορεί μερικές φορές να προκληθεί σε συνομιλίες με κατάλληλη ενεργοποίηση περιεχομένου. Τέλος, μπορεί να παρατηρηθεί νέκρωση μετά από νεκροψία στις περιοχές του κινητήρα του εγκεφάλου, στην τροχιά του νωτιαίου μυελού και στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).

bloodwork

Οι εργαστηριακές εξετάσεις που εκτελούνται κατά τη διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης αποσκοπούν κυρίως στην εξάλειψη άλλων ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα. Αυτές περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, μυϊκές παθήσεις και αλλαγές στο θυρεοειδή.
Συνεπώς, συνήθως προσδιορίζεται ένας φυσιολογικός αριθμός αίματος, οι ηλεκτρολύτες, η κινάση της κρεατινίνης (νεφρική αξία), τα επίπεδα του θυρεοειδούς και τα αντιπυρηνικά (κατά των πυρηνικών αντιγόνων) αντισωμάτων. Εάν υπάρχει ALS, είναι απίθανο οι τιμές αυτές να παρουσιάζουν μεγάλες διακυμάνσεις, αλλά θα βρίσκονται στο κανονικό εύρος. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητο να εκτελεστούν περαιτέρω διαγνωστικά με τη μορφή βιοψιών μυών ή οσφυϊκής διάτρησης.

MRI από το κεφάλι

Εάν υπάρχει υποψία για αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, η MRI της κεφαλής εκτελείται επίσης στους περισσότερους ασθενείς ως μέρος της διαγνωστικής διαδικασίας. Αυτό χρησιμοποιείται κυρίως για να αποκλειστούν άλλες διαταραχές του νευρικού συστήματος που μπορεί να σχετίζονται με παρόμοια συμπτώματα. Αυτές περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, εγκεφαλοπάθεια (βλάβη στον εγκέφαλο) ή εγκεφαλίτιδα, τα τυπικά χαρακτηριστικά των οποίων μπορούν να παρατηρηθούν σε μια μαγνητική τομογραφία. Το ALS συνοδεύεται συνήθως από καμία αλλαγή εικόνας.

θεραπεία

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης δεν είναι ακόμη δυνατή, αλλά διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις επιβραδύνουν την πρόοδο ή αυξάνουν την ποιότητα ζωής. Είναι σημαντικό να ενημερώσουμε τον ασθενή σε πρώιμο στάδιο για να επιτύχουμε την κατάλληλη θεραπευτική επιτυχία με την έννοια της βραδύτερης προόδου της νόσου και να κερδίσουμε χρόνο ζωής με τη συμφωνία και την ενεργό συνεργασία τους. Ο ανταγωνιστής γλουταμικού riluzole, ο οποίος εξουδετερώνει την αποσύνθεση του νεύρου στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, χρησιμοποιείται στα φάρμακα. Η φυσιοθεραπεία και η επαγγελματική θεραπεία έχουν ως στόχο να εκπαιδεύσουν τις καθημερινές πρακτικές και άλλες κινητικές δεξιότητες του ασθενούς να λαμβάνουν ή να παρουσιάζουν εναλλακτικές στρατηγικές κίνησης. Ιδιαίτερα η μακρόχρονη λήψη μιας αποτελεσματικής αναπνευστικής μηχανικής βρίσκεται στο προσκήνιο εδώ. Επιπλέον, η λογοπεδική φροντίδα χρησιμεύει για τη διατήρηση και εκπαίδευση των δεξιοτήτων της ομιλίας και της κατάποσης, η τελευταία των οποίων είναι ιδιαίτερα σημαντική για την προστασία των πνευμόνων, καθώς η προοδευτική δυσφαγία, αργά ή γρήγορα, οδηγεί στην πνευμονία και τη θανατηφόρα έκβασή της. Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για να διευκολύνουν τις εκκρίσεις στους αεραγωγούς και να διευκολύνουν την απομάκρυνσή τους, καθώς και ουσίες που περιορίζουν την παραγωγή σάλιου, καθώς αυτό μειώνει τον κίνδυνο κατάποσης. Οι σπασμοί των μυών, η σπαστικότητα τους και ο πόνος που προκύπτει πρέπει να ανακουφιστούν με συμπληρώματα ασβεστίου και παυσίπονα. Με όλο και περισσότερο επηρεασμένους αναπνευστικούς μύες, υπάρχει η δυνατότητα μηχανικού αερισμού, η οποία μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί στο σπίτι. Με τη σειρά του, ωστόσο, αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων της αναπνευστικής οδού και των πνευμόνων, γι 'αυτό και με αντιβιοτικά σε περίπτωση υποψίας μόλυνσης πρέπει να ξεκινήσει γρήγορα μια αντίστοιχη θεραπεία. Εκτός από τον μηχανικό εξαερισμό στο σπίτι, οι ασθενείς φοβούνται περισσότερο από την ασφυξία, γι 'αυτό και τα οπιούχα χρησιμοποιούνται στην τελευταία φάση της νόσου για να μειώσουν τόσο το άγχος όσο και την αναπνευστική κίνηση. Αυτό πέφτει ήδη στο θάνατο μέρος της παρηγορητικής θεραπείας και μπορεί να συνδυαστεί με ψυχοτρόπα φάρμακα για την καταπολέμηση του άγχους. Λόγω της ψυχολογικής επιβάρυνσης από την πρόγνωση της νόσου, η ψυχοκοινωνική φροντίδα είναι επίσης ένα σημαντικό συστατικό θεραπείας το οποίο, σε συνδυασμό με ομάδες αυτοβοήθειας, όχι μόνο ωφελεί τον ασθενή αλλά και τους συγγενείς του. Τα ψυχοτρόπα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν και εδώ όταν πρόκειται για κατάθλιψη ή για την καταστολή των ανεξέλεγκτων συναισθηματικών αντιδράσεων όπως το γέλιο και το κλάμα (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).

πρόγνωση

Εκτός από τα προαναφερθέντα πιθανά συμπτώματα, τα οποία επιδεινώνονται σταδιακά, στις συνήθεις μορφές αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης αναμένεται ανεπαρκής αναπνευστική ικανότητα μετά από τρία έως πέντε χρόνια από την πρώτη εμφάνισή τους, οδηγώντας σε θάνατο είτε με πνευμονία είτε με ασφυξία.

Διάρκεια της ασθένειας

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια χρόνια εκφυλιστική ασθένεια που συνεχίζει να εξελίσσεται. Συνήθως εμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας μεταξύ 60 και 70 ετών και έχει εξαιρετικά κακή πρόγνωση με μέσο προσδόκιμο ζωής 3 ετών. Πότε συμβαίνουν ακριβώς τα πρώτα συμπτώματα και σε ποιο βαθμό δεν μπορούν να προβλεφθούν. Η θεραπεία της ασθένειας δεν είναι επί του παρόντος δυνατή. Έτσι, η διάρκεια της νόσου είναι δύσκολο να προβλεφθεί και μπορεί να ποικίλει ευρέως μεταξύ των ατόμων.

Είναι μια θεραπεία στη θέα;

Η θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης περιορίζεται σήμερα στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που εμφανίζονται. Μια θεραπεία που επιδιώκει θεραπευτική (θεραπευτική) προσέγγιση δεν υπάρχει ακόμα στην παρούσα κατάσταση της έρευνας. Ωστόσο, υπάρχουν τώρα ορισμένες προσεγγίσεις για το πώς μπορεί να μοιάζει μια τέτοια θεραπεία. Το ALS ενεργοποιείται από το ναυάγιο των λεγόμενων αλφα-κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό και στο στέλεχος του εγκεφάλου μας. Ο στόχος αυτών των νευρικών κυττάρων είναι να μεταδώσουν τις πληροφορίες του εγκεφάλου στους μυς. Αν αυτά τα νευρικά κύτταρα υποχωρήσουν, δεν μπορούν να μεταδοθούν εντολές κίνησης από τον εγκέφαλο στους μύες και συμβαίνει παράλυση. Το επίκεντρο της έρευνας είναι τώρα να προωθηθεί η νέα ανάπτυξη τέτοιων νευρικών κυττάρων, τα οποία θα μπορούσαν στη συνέχεια να αντικαταστήσουν τα κατεστραμμένα κύτταρα και έτσι η μεταφορά πληροφοριών θα ήταν πάλι δυνατή. Ωστόσο, αυτές οι προσεγγίσεις είναι ακόμη πολύ νωρίς για να κάνουν δηλώσεις σχετικά με την αποτελεσματικότητά τους.

Το προσδόκιμο ζωής

Το μέσο προσδόκιμο ζωής σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση μειώνεται σημαντικά. Υπολογίζεται μετά τη διάγνωση επιβίωσης 3 ετών. Ωστόσο, ένας στους δέκα ανθρώπους επιβιώνει για περισσότερα από πέντε χρόνια. Μόνο το 5% των ασθενών ζουν περισσότερο από δέκα χρόνια μετά τη διάγνωση. Πιθανώς το πιο διάσημο παράδειγμα ενός σημαντικά υψηλότερου μέσου όρου ζωής είναι ο Steven Hawking.

Κληρονομική / κληρονομική ασθένεια

Ο βαθμός στον οποίο η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι κληρονομική ασθένεια είναι εξαιρετικά αμφιλεγόμενη στην επιστήμη. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς με ALS έχουν παρόμοιες γενετικές αλλαγές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμπλέκονται διάφορα γονίδια (TARDP, C9ORF72, ...), τα οποία προκαλούν μια παθολογική συσσώρευση ορισμένων πρωτεϊνών, η οποία συζητείται, οδηγεί στην καταστροφή αυτών των νευρικών κυττάρων. Ωστόσο, παραμένει αδιευκρίνιστο γιατί αυτή η διαδικασία δρα μόνο ειδικά στους αλφα-κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφαλικού.

Πρόκληση κουβά πάγου

Ο όρος "Challenge Bucket Challenge" κρύβει μια εκστρατεία συγκέντρωσης κεφαλαίων που ξεκίνησε το 2014, η ακριβής αρχή της οποίας είναι άγνωστη. Ο στόχος ήταν να συγκεντρωθούν όσο το δυνατόν περισσότερα χρήματα που δωρήθηκαν στην έρευνα και τη θεραπεία της ALS. Η ακριβής πρόκληση ήταν να χύσετε ένα κουβά με παγωμένο νερό πάνω από το κεφάλι σας και στη συνέχεια να δώσετε 10 ευρώ για το σκοπό αυτό. Τώρα κάποιος καθορίζει επίσης τους φίλους στους οποίους τίθεται αυτή η πρόκληση. Έτσι, η εκστρατεία δωρεάς εξαπλώθηκε σε όλο τον κόσμο και έφερε συνολικά περίπου 42 εκατομμύρια ευρώ για την έρευνα ALS.


Ετικέτες: 
  • θρέψη 
  • φραγμένο αγωγό σπέρματος 
  • προβλήματα κατά την εκμάθηση 
  • αθλητισμό και γυμναστήριο 
  • οδοντιατρική online 
  • Top